Prächirurgische Diagnostik und chirurgische Epilepsietherapie

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Ein Drittel aller Epilepsiepatienten wird durch die übliche medikamentöse Behandlung nicht anfallsfrei und gilt damit als pharmakoresistent. Dieses Herausgeberwerk zeigt auf, wie Patienten mit operablen kortikalen Anfallsgeneratoren prächirurgisch-epileptologisch identifiziert werden, wie sie operiert werden können und welche Erfolgsaussichten dabei bestehen. Zunächst werden die klassische Indikation, die Temporallappenepilepsie, und «schwierige Fälle» (mit invasiver Diagnostik) vorgestellt. Die pädiatrische Epilepsiechirurgie, Kallosotomie und wichtige Konzepte wie die Propagation epileptischer Aktivität werden ebenso behandelt wie das Thema Gedächtnis und Epilepsiechirurgie sowie das postoperative Management. Prächirurgische Untersuchungsmethoden und operative Verfahren werden ausführlich erläutert. Abschließend werden aktuelle Trends in der Epilepsiechirurgie diskutiert. Die Autoren aus dem größten deutschen epilepsiechirurgischen Programm am Epilepsie-Zentrum Bethel fassen in diesem Werk international publizierte Forschungsergebnisse und eigene Erfahrungen handlungsrelevant zusammen.

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Taylor DC, Falconer MA, Bruton CJ, Corsellis JA (1971) Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 34(4), 369–387.

Weidlich S, Lamberti G (2001) Diagnosticum für Cerebralschädigung: DCS; ein visueller Lern-und Gedächtnistest; nach F. Hillers. Bern: Huber.

Wellmer J, Quesada CM, Rothe L, Elger CE, Bien CG, Urbach H (2013) Proposal for a magnetic resonance imaging protocol for the detection of epileptogenic lesions at early outpatient stages. Epilepsia 54(11), 1977–1987.

Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, Eliasziw M (2001) A randomized, controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl J Med 345(5), 311–318.

Wieser HG, Blume WT, Fish D, Goldensohn E, Hufnagel A, King D, Sperling MR, Lüders H, Pedley TA (2001) ILAE Commission Report. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsia 42(2), 282–286.

Wieser HG, Yasargil MG (1982) Selective amygdalohippocampectomy as a surgical treatment of mesiobasal limbic epilepsy. Surg Neurol 17(6), 445–457.

2 Welche Patienten sollen zu einer prächirurgischen Diagnostik zugewiesen werden?

Reinhard Schulz

Fallbeispiel 2.1

Anfallssemiologie:

Typ 1: Der 19-jährige Gymnasiast beschreibt, dass er seit dem 5./6. Lebensjahr spontan auftretende Angstgefühle hat, zum Teil aus dem Bauch heraus aufsteigend. Diese seien nicht situationsgebunden. Er schwitze nicht, sei dabei wach und orientiert, mit normaler Atmung; Dauer ca. 2–3 Minuten. Pro Tag habe er phasenweise alle 30 Minuten ein Angstgefühl, wobei er heftige und nicht-heftige Angstgefühle unterscheidet. Er habe Angstgefühle, bei denen er sprechen könne, und solche, bei denen er nicht sprechen könne. Er habe, ergänzt die Mutter, als Kind Bücher mit fantastischen Geschichten gelesen und auch dabei Angstgefühle gehabt und dann Szenen gesehen, die vor seinem Auge abliefen und bei denen er zum Beispiel Bomben fallen sah. Einmalig habe er ein Ohnmachtserlebnis beim Friseur erlitten. Er selbst meint, dass die Angstzustände zum Teil stressassoziiert seien. So würden sie zum Beispiel im Rahmen einer Mathematikklausur auftreten oder auch an Wochenenden, wenn er zuvor wenig geschlafen habe.

Typ 2: Spracharrest für die Dauer von 1–2 Minuten, pro Monat 1–2 x auftretend.

Weitere eigene und Familienanamnese:

Reanimation im Alter von elf Monaten (Ursache unklar). Komplizierter Fieberkrampf (Dauer > 15 Minuten) als Kleinkind. Familienanamnese leer.

Soziales Umfeld:

Er befindet sich in der 12. Klasse und plant für das nächste Jahr das Abitur.

Bisherige Therapie:

Oxcarbazepin bis zu einer maximalen Dosierung von 2.100 mg pro Tag. Versuch mit Levetiracetam nicht gelungen. Nachfolgend Pregabalin in einer Dosis von 3 x 150 mg. Nachfolgend Paroxetin unter der Vorstellung, dass eine Angststörung vorliege, ohne Erfolg. Schließlich Einstellung auf Lamotrigin in einer Dosis von 100 mg/Tag; auch darunter keine Verbesserung.

Diagnostik:

Ein erstes nicht-invasives Video-EEG-Monitoring mit 41 nach dem 10-10-System geklebten Hautelektroden ergab ein unauffälliges EEG ohne epilepsietypische Potenziale, ohne EEG-Änderung bei zehn habituellen Angstzuständen. Es folgte vier Monate später ein erneutes Monitoring in der Hoffnung, doch noch einen intensiveren, eventuell mit Aphasie einhergehenden Zustand aufzuzeichnen, wiederum mit normalem interiktualem EEG. Unter den mehr als elf Angstzuständen ergab sich lediglich einmal im EEG der schließlich doch nicht tragfähige Eindruck eines Anfallsmusters links temporal; beim Betrachten des Videos entlarvte sich das Theta-Muster als Artefakt durch Wippbewegungen des rechten Beins, mit Kontakt des Körpers zum Kabelbaum. Das Artefakt zeigte in typischer Weise ein unlogisches Feld links- und rechtshemisphärisch (Schulz 2011). Das MRT ergab eine Hippokampussklerose links ( Abb 21 Abb 21 A B MRT koronare und axiale Schnittführung - фото 31 Abb. 2.1).

Abb 21 A B MRT koronare und axiale Schnittführung FLAIRSequenz - фото 32

Abb. 2.1: (A, B) MRT, koronare und axiale Schnittführung, FLAIR-Sequenz: Hippokampussklerose links, durch Pfeile markiert (nebenbefundlich und epileptologisch irrelevant: Arachnoidalzyste rechts temporal anterior). (C) Patient macht schnelle wippende Bewegungen mit dem rechten Bein; der Kabelbaum liegt über den Beinen (mit Pfeilen markiert). (D) EEG-Ableitung, temporale Längsreihen, rechts über links: Artefakt: rhythmisches Thetamusters links temporal (schwarzer Pfeil), aber auch rechts frontozentral (grauer Pfeil: Kanal C4-P4). Kein EEG-Anfallsmuster.

Wir entschlossen uns daraufhin zu einer invasiven Diagnostik mit bitemporalen Tiefenelektroden. Die Gründe für eine epileptische Genese der Zustände waren:

a. Der Beginn der Ereignisse lag im Kindesalter. Psychogene Zustände beginnen in der Regel später.

b. Im Unterschied zu psychogenen Zuständen waren die als Auren bewerteten Zustände sehr stereotyp, kurz; die Schilderung war sehr detailreich und klar (Reuber et al. 2009).

c. Im MRT lag eine typische epileptogene Läsion vor (Hippokampussklerose links).

d. Für die MRT-Läsion gab es die typische Anamnese eines komplizierten Fieberkrampfes im frühen Kindesalter (Schulz und Ebner 2001).

Die Ergebnisse des invasiven Video-EEG-Monitorings belegten die epileptische Genese der Angstzustände. Der Patient wurde im Sinne einer anteromedialen Temporallappenteilresektion behandelt und ist seither ohne Auren und ohne aphasische Anfälle. Er ist postoperativ sehr erleichtert, weil die Angstgefühle ihn stark beeinträchtigt hatten. Die antiepileptische Medikation wird schrittweise reduziert ( Abb 22 Abb 22 A AngstAura mit EEGAnfallsmuster an den medialen - фото 33 Abb. 2.2).

Abb 22 A AngstAura mit EEGAnfallsmuster an den medialen Kontakten der - фото 34

Abb. 2.2: (A) Angst-Aura mit EEG-Anfallsmuster an den medialen Kontakten der Tiefenelektroden (obere Kontakte CAL = Corpus amygdaloideum links, schwarzer Pfeil; AHL = anteriorer Hippokampus links, grauer Pfeil). (B) Elektrodenlage (das EEG der posterior gelegenen Elektrode – hellgrau – nicht in A gezeigt). (C, D) Postoperatives MRT mit Arachnoidalzyste rechts und Zustand nach Resektion des Corpus amygdaloideum und des Hippokampus links (Pfeile).

Das Wichtigste im Überblick

Patienten mit pharmakoresistenten Anfällen sollen in ein zertifiziertes Zentrum mit epilepsiechirurgischer Expertise eingewiesen werden.

Bei der Auswahl solcher Patienten sollte man nicht zu restriktiv sein. Fehlende MRT-Läsion, der Verdacht auf nicht-fokale Anfälle oder eine Intelligenzminderung sind keine Ausschlussgründe, vielmehr oft eine angemessene diagnostische Herausforderung für ein Epilepsiezentrum.

Nicht in jedem Fall ist es sinnvoll, sofort ein volles prächirurgisches Monitoring durchzuführen. Oft hilft eine ambulante Untersuchung oder eine stationäre Diagnostik noch ohne Anfallsprovokation dabei, im Sinne einer stufenweisen Aufklärung zusammen mit dem Patienten den Weg in Richtung einer formellen prächirurgische Diagnostik und ggf. einer Operation zu gehen.

Häufig anzutreffende falsche Annahmen zur Epilepsiechirurgie und ihre Richtigstellung führt Tabelle 2.1 auf.

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