Prächirurgische Diagnostik und chirurgische Epilepsietherapie

Als die Epilepsiechirurgie Ende der 1980er Jahre in Deutschland, aus Nordamerika kommend, wieder eingeführt wurde, stand man in Bethel vor der Frage, ob man dies auch hier tun wolle. Sollte Bethel sich eine eingreifende Therapieform, deren Folgen man sich damals noch nicht recht vorzustellen wusste, mit dem Ziel der Anfallsfreiheit zu eigen machen? Oder sollte es allein seinem bisherigen Weg treu bleiben: Epilepsiepatienten konservativ behandeln und vor allen Dingen begleiten, unterstützen, rehabilitieren? Die Betheler Entscheidungsträger – von ärztlicher Seite Prof. Peter Wolf und Prof. Falk Oppel, von Vorstandsseite die Theologen Johannes Busch und Hans-Joachim Schwager – votierten entschlossen für die Epilepsiechirurgie. Diese sollte nicht als Alternative zu den bestehenden Angeboten verstanden werden oder diese gar ablösen. Vielmehr hieß es: »Als zusätzliche Therapieform soll die Epilepsie-Chirurgie in Bethel die medikamentöse und psychotherapeutische Behandlung des Epilepsie-Zentrums Bethel ergänzen, die hier bereits sehr weit entwickelt ist. Darüber hinaus sollen die Patienten an umfassenden Rehabilitationsprogrammen teilnehmen und weitreichende psychsoziale Hilfestellungen erhalten, die einen wesentlichen Bestandteil der in Bethel angebotenen Programme bildet.« 1 1 HAB Anstaltsleitung 1, 280, § 237 vom 07.06.1988. Ärzte aus Bethel wurden in Cleveland unter Leitung von Prof. Hans O. Lüders epileptologisch und epilepsiechirurgisch ausgebildet (aus dieser Zeit stammt die Tradition, die Oberflächen-EEG-Elektroden nach der amerikanischen, nicht der internationalen Nomenklatur zu benennen). Die prächirurgische Station 1A des Krankenhauses Mara wurde am 1. Januar 1991 eröffnet. Wenige Jahre später entstand in Bethel auch eine Epilepsie-Rehabilitationsklinik, die u. a. wirksame Anschlussheilbehandlungen nach epilepsiechirurgischen Operationen anbietet. Das epilepsiechirurgische Programm in Bethel gilt inzwischen als das mit den meisten Eingriffen in Deutschland. Der Wert erfolgreicher Operationen ist unübersehbar, und die Zweifel an der Epilepsiechirurgie sind längst verstummt. Zugleich sind drei Dinge klar geworden:

1. Die operative Epilepsiebehandlung ist ein Verfahren für einen kleinen Teil der Epilepsiekranken; den durchschnittlich 100 operierten Patienten stehen im Krankenhaus Mara jährlich 3.000 andere Patienten gegenüber, die nicht chirurgisch behandelt werden (können).

2. Prächirurgische Diagnostik erfordert Kenntnis und Erfahrung, die man nicht rasch erwerben kann.

3. Neben die großen Zentren sind Kliniken getreten, die in kleinerem Umfang präoperativ und epilepsiechirurgisch tätig sind.

Mit diesem Band wollen wir nach dem Bethel-Praxisbuch »Allgemeine Epileptologie« (Bien 2021), das dem Punkt 1 Rechnung trägt, unsere Erfahrungen denen zur Verfügung stellen, die sich neu an die prächirurgische und epilepsiechirurgische Arbeit machen; ebenso wendet es sich an diejenigen, die kundig sind und ihre Erfahrungen mit denen eines anderen Zentrums vergleichen wollen; schließlich an jene, die Patienten betreuen, für die diese Therapieoption in Betracht kommt. Es ist ein Buch, in dem wir uns als Praktiker an Praktiker wenden und unser Vorgehen, aber auch unsere Hintergrund-Überlegungen mitteilen. Wir knüpfen damit wie schon mit der »Allgemeinen Epileptologie« an das Betheler »Praxisbuch Epilepsien« meines Vorgängers Prof. Wolf und seiner Mitarbeiter von 2003 an, das ebenfalls von Kohlhammer verlegt wurde (Wolf et al. 2003). Im vorliegenden Band stellen wir Fälle aus dem eigenen Krankengut zur Veranschaulichung vor. Gerade in diesem Feld der Neurologie und Neurochirurgie ist vieles Erfahrungswissen, das nur zum Teil durch Studien abgesichert werden kann. Unser Buch ersetzt nicht die großen englischsprachigen Textbücher der präoperativen Diagnostik und der Epilepsiechirurgie. Ebensowenig konkurriert es mit nationalen oder internationalen Leitlinien. Unser Anliegen steht zwischen diesen Polen: Wir wollen praktische Kenntnisse, unterlegt mit wissenschaftlichen Daten, anschaulich weitergeben. Unsere Hoffnung ist, dass dies unserem interdisziplinären Autorenteam gelungen ist.

Bien CG (Hrsg.) (2021) Allgemeine Epileptologie. Das Bethel-Praxisbuch. Stuttgart: Kohlhammer.

Wolf P, Mayer T, Specht U, Thorbecke R, Boenigk H-E, Pfäfflin MH (Hrsg.) (2003) Praxisbuch Epilepsien: Diagnostik – Behandlung – Rehabilitation. Stuttgart: Kohlhammer.

1HAB Anstaltsleitung 1, 280, § 237 vom 07.06.1988.

Die 50-jährige rechtshändige Beamtin stellte sich zur prächirurgischen Epilepsiediagnostik vor. Sie litt seit dem Alter von 22 Jahren an einer pharmakaresistenten fokalen Epilepsie. Sie hatte Carbamazepin, Oxcarbazepin, Levetiracetam und Lacosamid in ausreichenden Dosen ohne Kontrolle der Anfälle eingenommen. Außer einer Thyreoidektomie keine Auffälligkeiten in der Vorgeschichte. Bei Aufnahme nahm sie 400 mg Lacosamid (5,7 µg/ml) und 4.000 mg Levetiracetam (38,9 µg/ml) pro Tag ein. Die Patientin war ein Jahr zuvor bereits in einem anderen Epilepsiezentrum untersucht worden, wo man ihr einen rechtstemporalen Eingriff angeboten hatte. Sie hatte sich aber aufgrund diffuser Ängste vor einer Operation nicht für den Eingriff entscheiden können.

Sie und ihr Partner beschrieben die Anfälle wie folgt:

Typ 1: Aufsteigende Übelkeit aus dem Magen. Seit Monaten nicht mehr aufgetreten.

Typ 2: Fehlende Reagibilität, ungeformte Vokalisation (Wimmern oder Summen), Fortführung der vorherigen Tätigkeit, orale und manuelle Automatismen, Dauer: 30 Sekunden bis zwei Minuten (früher 15–30 Sekunden). Reorientierung ca. eine Minute und anterograde Amnesie für die Zeit von 2–3 Minuten vor dem Anfall. Es wurde deutlich, dass die Patientin, v. a.in letzter Zeit durch Fehlen der Aura, durch eine länger werdende Anfallsdauer und Reorientierungsphase sowie durch Fortführung der Tätigkeiten bzw. unkontrollierte Handlungen sich selbst gefährdete. Anfallsfrequenz: in Clustern, 3–4 pro Tag mit Pausen bis 14 Tage. Laut schriftlicher Dokumentation traten in den letzten drei Monaten 12–17 dieser psychomotorischen Anfälle pro Monat auf. Keine nächtlichen Anfälle. Kein Übergang in bilateral tonisch-klonischen Anfall. Die Hirn-MRT zeigte eine rechtsseitige mediotemporale Läsion, mutmaßlich eine Kombination aus einer Hippokampussklerose und einem gutartigen Tumor ( Abb. 1.1A, B). Das interiktuale EEG zeigte häufige rechts temporomediale/-anteriore Spikes ( Abb. 1.1C). Es wurden fünf habituelle Anfälle des Typen 2 (psychomotorische Anfälle) mittels Video-EEG registriert: Hier zeigte sich zeitweise eine erhaltene Reagibilität während der Automatismen. Das EEG-Anfallsmuster begann rechts temporomedial/-anterior ( Abb. 1.1D). Die Patientin war nach Kriterien der funktionellen Magnetresonanztomografie für Sprache linksdominant ( Abb. 1.1E). Es erfolgte eine anteromediale Temporallappenteilresektion rechts ( Abb. 1.1F, G). Histologie: Hippokampussklerose Typ I nach der Internationalen Liga gegen Epilepsie und nicht näher klassifizierbarer niedriggradiger neuroepithelialer Tumor (Neuropathologische Diagnostik: Prof. Dr. Ingmar Blümcke, Erlangen). Nach Entlassung aus dem stationären Aufenthalt zehn Tage nach dem Eingriff nahm die Patientin eine vierwöchige Anschlussheilbehandlung in der hiesigen Epilepsie-Rehabilitationsklinik wahr. Hier wurde u. a. eine postoperative Anpassungsstörung bearbeitet. Beim 6-Monats-Follow-up war die Patientin durchgehend anfallsfrei (hier schon auf einer Monotherapie, Levetiracetam 4.000 mg/d; 33,1 µg/ml), ebenso beim letzten verfügbaren Follow-up zwei Jahre nach der Operation (unter Levetiracetam 1.000 mg/d; 8,0 µg/ml). Damit klassifizierten wir das Operationsergebnis mit IA nach Engel. Es bestand kein neues neurologisches Defizit, auch keine Quadrantenanopsie, über die präoperativ ausdrücklich als OP-Risiko aufgeklärt worden war. Psychiatrischerseits wurde eine leichte depressive Episode diagnostiziert. Wir empfahlen angesichts der zweijährigen Anfallsfreiheit und der wunschgemäßen Resektion die schrittweise vollständige Abdosierung des Levetiracetam. Wegen der Depression wurde eine Psychotherapie empfohlen.

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