AAVV - Conocimiento y lenguaje

El síndrome de Prader-Willi puede afectar a 1 de cada 10.000 nacimientos; presenta un cierto retraso mental (un 30 % de los afectados tiene CI > 70), y a veces se asocia con otras patologías mentales. Como en otros síndromes, el lenguaje comienza tarde, y presenta una sintaxis simple que contrasta con el fuerte desarrollo argumentativo. La hipotonía muscular del aparato fonador explica la voz aguda y nasalizada, así como, en algunos casos, la poca inteligibilidad de las emisiones.

Existe una serie de alteraciones que se engloban en el llamado espectro autista, y que incluyen junto al autismo otras manifestaciones como el trastorno específico del lenguaje (TEL), el déficit semántico-pragmático o el síndrome de Asperger. El autismo fue caracterizado en los años 40 por Leo Kanner, a partir de la presencia de los siguientes rasgos:

- soledad extrema e incapacidad para establecer relaciones con las personas,

- deseo insistente de permanencia del ambiente, resistencia a los cambios del entorno,

- habilidad memorística,

- buenas capacidades cognitivas,

- aspecto físico normal y fisonomía inteligente,

- hipersensibilidad a los estímulos,

- retraso en la adquisición y uso del lenguaje; a veces mutismo, poca intención comunicativa real,

- aparición temprana, desde el nacimiento (innato).

En la actualidad, los criterios de diagnóstico manejados por el DSM Psychiatric Association) manejan elementos similares, si bien no existe aceptación generalizada de una base genética en el autismo. Rodríguez-Santos (2002: 45) señala que los síntomas del autismo no son nunca síntomas exclusivos de esta enfermedad, como tampoco existe una zona cerebral cuya lesión sea constante en todos los autistas; por el contrario, parece que se ven afectadas distintas áreas del cerebro funcionalmente conectadas; estas lesiones siguen cierto patrón evolutivo, y su grado determina la gravedad de la enfermedad dentro del llamado espectro autista.

El síndrome de Asperger representaría un grado leve en tal espectro; fue identificado en 1944 por Hans Asperger y presenta dificultades básicas para la integración social, aunque las aptitudes comunicativas y verbales no se ven tan seriamente alteradas como en el autismo prototípico ().

También el llamado déficit semántico-pragmático, descrito en 1983 por Isabelle Rapin y Doris Allen, es asociado por Dorothy Bishop al espectro autista. Estos niños, aparte del retraso en el proceso de adquisición, destacan por sus serias dificultades pragmáticas en el desarrollo conversacional, la interpretación inferencial, o la conducta desencadenante (emisiones predictivas). Garayzábal (2004: 136) señala su escasa flexibilidad léxica, y un uso de las palabras y la prosodia que parece remitir siempre a la categoría de discurso repetido. Elvira Mendoza (2003) caracteriza el síndrome semántico-pragmático como un tipo de trastorno específico del lenguaje (TEL) con especial incidencia en los aspectos discursivos (cf. la página web de AVATEL: ).

El TEL o trastorno específico del lenguaje (Mendoza, 2001; Muñoz, 2002; Fresneda, 2002) es incluido por algunos investigadores en el grupo de trastornos del espectro autista; Mendoza, por ejemplo, acepta la propuesta de Bishop según la cual los matices de diferenciación entre el autismo, el trastorno semántico-pragmático o el trastorno de Asperger dependerían de alteraciones más o menos marcadas en el componente social o en el componente verbal de la comunicación.

Los niños con TEL (esta patología se llama a veces alalia, audiomudez, afasia evolutiva o disfasia) presentan problemas con la conducta verbal que pueden focalizar (Muñoz, 2002) aspectos expresivos (problemas de articulación, habla costosa y sin fluidez, baja inteligibilidad), aspectos expresivos-receptivos (comprenden mejor los símbolos no verbales que el lenguaje, dificultades en todos los componentes de la gramática), o aspectos léxicos y pragmáticos (dificultades semánticas y, como caso especial sólo en algunos niños, dificultades severas con la comunicación inferencial, las rutinas conversacionales, gestión del tema conversacional: trastorno semántico-pragmático).

Todos los síndromes agrupados en el espectro autista (junto a otros, como por ejemplo el síndrome de Williams) parecen coincidir en un déficit cognitivo que ha sido identificado mediante la Teoría de la Mente, propuesta por Premack y Woodruff en la década de los 70 a propósito de la capacidad de los chimpancés para inferir estados mentales ajenos. La teoría de la mente podría considerarse como una versión desarrollada de las teorías clásicas que caracterizan al ser humano por su propiocepción, cuyo correlato lingüístico es, como sabemos, la capacidad metalingüística. En el ámbito cognitivo, la teoría de la mente nos permite establecer suposiciones y premisas acerca de lo que puede sentir / pensar / creer una tercera persona. Investigadores como Mendoza (2002) o Garayzábal (2004) han utilizado el déficit de teoría de la mente para caracterizar algunas patologías, estableciendo por ejemplo similitudes de comportamiento y de déficits pragmáticos entre los hablantes con síndrome de Williams, los hablantes del espectro autista, y los hablantes que tienen alguna lesión en el hemisferio derecho.

Otros problemas infantiles se revelan en la etapa de escolarización, pues implican el aprendizaje del código escrito. En la dislexia, el niño tiene problemas para la lectura; en la disgrafía, para la escritura. Inicialmente los problemas disléxicos se relacionaron con los problemas de lectura que aparecían en adultos afásicos, por lo que se caracterizó la dislexia como «ceguera congénita para las palabras» (J. Hinshelwood). Entre 1925 y 1940, Samuel T. Orton (neuropsiquiatra y neuropatólogo) estudió un amplio grupo de personas con problemas de lectura, escritura y lenguaje en general, y relacionó el síndrome con un problema de lateralización lingüística. En los años 60 es M. Critchley quien acuña el término de dislexia del desarrollo, y propone una base neurológica (congénita) similar a la de Orton. En la actualidad, no existe una postura consensuada sobre las causas y etiología de la dislexia; a partir de la exposición de Monfort (2001: 348), podemos agrupar las teorías explicativas en tres grupos:

- causas internas (de base neurológica o bioquímica): la dislexia tendría un origen en causas hereditarias o en una disfunción cerebral mínima, o sería vista como un síntoma más en un cuadro general de trastornos del lenguaje,

- causas internas psicológicas: origen en dificultades instrumentales funcionales, origen psicológico en procesos vinculados a la ansiedad por el aprendizaje,

- causas exógenas: la dislexia sería consecuencia de los fallos del sistema de escolarización, o de los sistemas concretos de enseñanza de la lectoescritura.

Padilla (2004) incide en la dimensión cognitiva de la competencia lectora, en la que diferencia tres niveles: alfabético, ortográfico y textual, que deben ser considerados desde una perspectiva integradora para facilitar al niño una correcta adquisición de la lectoescritura.

3.4.3 Alteraciones por lesión cerebral (afasias)

Las afasias son patologías del lenguaje causadas por la existencia de alguna lesión en el hemisferio izquierdo del cerebro; las causas más habituales pueden ser un accidente cerebro-vascular (ACV), un traumatismo cráneo-encefálico o un tumor. La tradición afasiológica suele distinguir diversos tipos de afasia de acuerdo con la agrupación de ciertos síntomas (semiología de las afasias), si bien las tipologías están lejos de ser aceptadas por todos:

El núcleo de la cuestión radica en si la afasia es un trastorno unitario o si existen varias clases de afasia. En realidad, la respuesta no está clara y las diversas opiniones formuladas al respecto desde la época del propio Wernicke avalan la opinión de que ambos pronunciamientos parecen ser correctos. El trastorno afásico es básicamente uno, si bien se observan una serie de grupos semiológicos predominantes como consecuencia fundamentalmente de la localización anatómica de la lesión causal y en segundo lugar como consecuencia de las peculiaridades biológicas de la organización cerebral de cada sujeto, aunque éste sigue un patrón mayoritariamente uniforme en la especie humana (Vendrell, 1999).