Боб Брайър - Убийството на Тутанкамон

Един проблем около хипотезата за синдрома на Фройлих е, че той обикновено спира развитието на половите органи и причинява стерилност у мъжете. Ехнатон и Нефертити в края на краищата са имали шест дъщери. Обаче симптомите на синдрома на Фройлих толкова явно съвпадат с изображенията на Ехнатон, че някои египтолози дори смятат, че той не е баща на дъщерите си. Все пак, ако шестте принцеси не са негови деца, защо ще имат тези физически недъзи?

Винаги съм бил убеден, че Ехнатон е имал някакъв физически недостатък, но не и синдрома на Фройлих, защото все пак е баща на всички тези деца. Наскоро бе изказано друго предположение, което изглежда далеч по-вероятно - за синдрома на Марфан. Тази болест за първи път е диагностицирана през 1896 година от френския педиатър Антоан Марфан, докато преглеждал 5-годишно момиченце с дълги пръсти на ръцете и краката и изкривен гръбнак. Симптомите били разпознати и от други лекари и било установено, че те често се придружават от проблеми с очите, удължаване на лицето и деформиране на гръдния кош.

Понеже разнообразните симптоми се допълват един друг, те съставляват „синдром“. Много от характеристиките на синдрома на Марфан могат да бъдат забелязани у Ехнатон и членовете на царското семейството. Например съвсем вероятно е притворените и удължени очи на колосалната статуя на Ехнатон (фиг. 1) да са резултат от синдрома на Марфан. Около половината от хората, страдащи от синдрома на Марфан, имат разместени, т.е. нефокусирани очни лещи, което им придава необикновен външен вид. 11

Ехнатон и цялото царско семейство са изобразени с много дълги пръсти на ръцете и краката, източени ръце, тесни гърди - точните симптоми на синдрома на Марфан. Но може ли всички да са били в еднакво състояние? Заразно ли е?

Въпреки че синдромът бил идентифициран в XIX век, едва в средата на XX век било открито, че се причинява по генетичен път. Това състояние е резултат от мутация на гените, контролиращи развитието на съединителната тъкан на тялото. Всички симптоми, асоциирани със синдрома на Марфан, се причиняват от дефектирал фибрилин - протеин, който задържа мускулите върху костите. 12И макар че не е заразен, синдромът на Марфан се предава по генетичен път.

От многото статуи на родителите на Ехнатон - Аменхотеп III и царица Тейе, нито една не показва и намек за синдрома на Марфан. Очевидно Ехнатон е първият от рода си, при който се проявили характерните черти на заболяването, така че вероятно неговото състояние е резултат от мутирали гени. Около 25 % от страдащите от синдрома на Марфан са го придобили вследствие на мутация на гените.

Тъй като това е доминиращ признак, достатъчно е само единият от родителите да има дефектирал ген и децата го унаследяват, като вероятността е 50 %. Това може да обясни външния вид на принцесите от Амарна - дългите пръсти (нарича се арахнодактилия - „пръсти на паяк“) и тънките източени ръце и крака.

Ако Ехнатон наистина е страдал от синдрома на Марфан, то все още стои въпросът, защо е позволил на дворцовите ваятели да изобразят физическите му недостатъци? В продължение на повече от 1000 години фараоните настоявали да бъдат изобразявани като млади, мускулести и съвършени, независимо от истинския си външен вид. Ехнатон можеше да се съобрази с традицията и да се остави да го изобразяват като слаб и с добре оформени мускули. Той е предпочел да не постъпи така и цялото царско семейство последвало примера му. Защо?

Смятам, че отговорът има психологическо обяснение. Но как да потвърдим психологическа теория за човек, умрял преди 3000 години? Мислех, че ако разговарям с хора, страдащи от синдрома на Марфан, ще мога да разбера как той се отразява на живота им. Как са се чувствали, докато са растели различни от другите? Чувствали ли са се изолирани? Отбягвали ли са ги? Един колега генетик, 13който работи по синдрома на Марфан, ми предложи да поговоря с група хора от Ню Йорк, страдащи от това заболяване. Обадих се на организаторката на групата, Джули Кърниц, за да видя дали мога да участвам в една от срещите им и да изпробвам теорията си върху тях. Щях да опиша вкратце поведението на Ехнатон и да попитам групата какво мисли.

Повечето от участниците в срещата бяха жени и при много от тях нямаше изявено физическото проявление на болестта. Но някои можеха да бъдат сестри на Ехнатон. Джули притежаваше класическите черти на синдрома на Марфан - тя е висока, с удължена брадичка, тесни присвити очи, дълги и тънки ръце и пръсти - изобщо необичайни черти, но определено не прилича на идиот. Ако не друго, Джули е красива жена. Още преди да се срещна с групата, аз преразгледах мнението си за Ехнатон: той не беше идиот. Човек може да изглежда различно, без да изглежда идиотски. Никоя от жените в групата не притежаваше шокиращи физически недостатъци.