Hanspeter Hemgesberg - Neurologische Krankheiten

[PSP steht für Progressive Supranucleäre Paralyse / auch genannt … Blick-Parese/Blicklähmung = langsam fortschreitende Lähmung der willkürlichen Augenbewegungen]

Die Ursachen der Erkrankung konzentrieren sich auf Veränderungen im Hirnstamm, der sowohl die unwillkürlichen (von der Krankheit nicht betroffenen) als auch die willkürlichen Augenbewegungen steuert. Zurzeit unterscheidet man 3 Typen von PSP:

a) Typ-I = das klassische PSP,

b) Typ-II = PSP-P (Parkinson) (stets asymmetrischer Beginn) und

c) Typ-III = PAGF (Pure Akinesia with Gait Freezing) (mit Starthemmung,

Einfrieren beim Gehen, Schreiben, Sprechen = die seltenste Form von PSP).

Zeichen für eine PSP sind: Verschmächtigung der Schenkel des Mittelhirns (sogen. „Mickey-Mouse-Zeichen“) + Mittelhirn-Atrophie mit Erweiterung des 3. Ventrikels + Atrophie der Substantia nigra in Pallidum & Putamen + Zeichen für eine cortico-basale Degeneration .

4. Cortico-basale Degeneration (CBD)

D.i. eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung.

Haupt-Symptome sind Parkinson-Symptome und Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten. Krankheitsbeginn im Alter ≥60 Jahre.

Zeichen: meist einseitiger Beginn.

5. Neuro-Akanthozytose

Hier handelt es sich um eine Sammelbezeichnung für verschiedene neurolog. Erkrankungen, die durch die Kombination von Akanthozyten (= Stechapfelform der roten Blutkörperchen/Erythrozyten) mit progredienten neurolog. Symptomen wie subcorticaler Demenz und Chorea („Veitstanz“) sowie Dyskinesien charakterisiert sind.

Zu dieser Gruppe zähen:

a) die Autosomal-rezessive Chorea-Akanthozytose ,

b) die autosomal-dominante Huntington’s Disease-like 2 ,

c) Akanthozytosen bei der Neurodegeneration mit Eisenablagerungen im Gehirn – z.B. die familiäre A-beta-Lipoproteinaemie –.

Ferner muss ausgeschlossen werden z.B.

a) Demenz vom Alzheimer-Typ ,

b) Westphal-Variante der Chorea Huntington ,

c) Hallervorden-Spatz-Syndrom ,

d) Sonstige Tremor-Formen (essenziell, psychogen),

e) depressive Syndrome und

f) Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) und ganz besonders die

g) Subcorticale-Arteriosklerotische Encephalopathie (SAE = M. Binswanger).

D.h.:

Eine Reihe von Differentialdiagnosen können ohne Bildgebende Verfahren nicht ausgeschlossen werden.

Dennoch besteht kein Konsens, ob auch bei klassischem klinischem Bild eines PS ohne offensichtliche Zusatz-Symptome eine Bildgebung erforderlich ist.

Die überwiegende Mehrheit der in der Konsensusbildung beteiligten Personen empfiehlt mindestens einmal eine Bildgebung im Rahmen der Diagnostik.

Mit der Computertomografie des Gehirns (cerebrales CT/cCT) können folgende Differential-Diagnosen ausgeschlossen bzw. als höchst unwahrscheinlich gemacht werden:

1. (frontale) Raumforderung (CT),

2. Normaldruck-Hydrocephalus (CT),

3. Mikrogefäßerkrankung oder ischämische Läsionen (CT/MRT).

Für die Bestätigung einiger nicht-idiopathischer Parkinson-Syndrome gibt es fakultative Befunde in der Kernspintomographie, die daher bei begründetem Verdacht den Einsatz der Methode rechtfertigen.

Bei Hinweisen auf Komplikationen (z. B. kognitive Störungen) oder besonderen Risikofaktoren (Gefäßerkrankungen) ist eine erweiterte Diagnostik geboten mit u.a.:

a. quantitativer neuropsychologischer Untersuchung,

b. Elektroenzephalogramm (EEG),

c. Doppler-Duplex-Sonografie der cerebralen Arterien, extra- und intra-

craniell,

d. kardiale Diagnostik

e. Verlaufsuntersuchungen

f. Klinisch-neurologische Untersuchung mindestens halbjährlich

Separat sollen besprochen werden die nächsten Krankheitsbilder:

Hierbei handelt es sich um Krankheiten, die der Parkinson-Krankheit ähneln und deren Ursache ebenfalls in einem progredienten Zerfall von Nervenzellen im Bereich der Basalganglien [] (Nuclei basales = subcorticale {d.s. unterhalb der Großhirnrinde in bd. Hirnhälften gelegene Kerne / sie sind wesentlicher Teil des extrapyramidalen Systems/EPMS / wichtige Funktionen für motorische, kognitive und limbische Prozesse) im Gehirn liegt.

Sie werden auch bezeichnet als Parkinson-Plus-Syndrome.

Einige Krankheiten habe ich bereits besprochen (s.o. Differential-Diagnose); sie stellen die häufigsten Krankheiten bei den atypischen Parkinson-Syndromen dar.

Ausgesprochen selten sind die folgenden Krankheiten. Bei ihnen kommt es vielmals zu Fehldiagnosen (z.B. die Lewy-Körperchen-Erkrankung wird in 50% der Fälle als IPS gewertet).

Gesondert genannt werden sollen hier …

A. Vasculäres Parkinson-Syndrom (VPS)

Ein akutes oder subakutes VPS entsteht in der Regel kontralateral (auf der gegenüber liegenden Seite) zu Hirninfarkten, die den externen Teil des Globus pallidus (= Pallidum / mit einem internen-medialen und einem externen-lateralen Segment), den ventro-lateralen Teil des Thalamus und (seltener) die Substantia nigra betreffen.

Chronische VPS mit schleichendem Beginn entstehen auf dem Boden bilateraler (beidseitiger) lakunärer subkortikaler Infarkte mit Beeinträchtigung thalamo-kortikaler Projektionen.

Progressionsneigung und Dopa-Responsivität (Ansprechbarkeit eines Organs auf äußere Einflüsse – z.B. auf ein Medikament) kommen bei akuten und chronischen VPS vor und erschweren die Differentialdiagnose zu einem degenerativen Parkinson-Syndrom.

… und das Krankheitsbild:

B. Essentieller Tremor

Unter einem Tremor (= Zittern) versteht man eine unwillkürliche rhythmische, oszillierende (schwingende) Bewegungsstörung, die verschiedene Muskel-Gruppen betreffen kann, einschließlich der Stimmband-Muskeln.

Man unterteilt zunächst grob einen Ruhetremor (= einen Tremor, der bei willkürlich entspannter Muskulatur vorkommt) von einem Aktionstremor (= einem Tremor, der bei Bewegung, Halten, bestimmten Tätigkeiten oder Stellungen auftritt).

„Essentiell“ bedeutet hier, dass es für den Tremor keine andere Ursache gibt, wie z.B. eine andere Krankheit oder Medikamenteneinnahme.

Die Ursache des essentiellen Tremors (ET) ist bisher nicht genau bekannt; bei etwa 60 % der Patienten liegt ein autosomal-dominanter Erbgang (weitere Familienmitglieder sind ebenfalls betroffen) vor, 40 % sind sporadische Fälle, d.h., es finden sich in der Familie keine weiteren betroffenen Personen. Die Schädigung beim essentiellen Tremor liegt v.a. im Kleinhirn.

Differentialdiagnose:

IPS versus essentieller Tremor (ET)

a. Frequenz des Tremors

ET: 4-6/sek.m // IPS: 6-12/sek.

b. Symmetrie (bd. Seiten gleich betroffen)

ET: manchmal // IPS: fast immer

c. kleines Schriftbild

ET: häufig // IPS: nein

d. Erkrankungsbeginn

ET: > 50 Jahre // IPS: selten über 60

e. Reduziertes Mitschwingen der Arme

ET: meistens // IPS: sehr selten

f. Vererbung

ET: sehr selten // IPS: meistens/oft

g. Besserung nach Alkohol-Genuss

ET: selten // IPS: meistens

h. Akinesie

ET: sehr häufig // IPS: nie

i. Kinn-Tremor

ET: oft // IPS: sehr selten

k. Ansprechen auf Anticholinergika

ET: etwas bis gut // IPS: nein

l. Ansprechen auf L-Dopa

ET: meistens // IPS: nie

m. Ansprechen auf Beta-Blocker und Primidon

ET: nein // IPS: meistens

n. Arme am stärksten betroffen

ET: manchmal bis oft // IPS: fast immer