Hanspeter Hemgesberg - Wenn die Niere still & stumm leidet

Bei längerem Bestehen bzw. bei vermehrter Zystenbildung kommt es zur Nieren-Insuffizienz (s. Kapitel später) und final zum chronischen Nierenversagen (s. Kap. später).

Zysten an/in den Nieren sind durch dysplastische [als Dysplasie bezeichnet man in der Pathologiedie sichtbare Missbildung oder Fehlbildung eines Organismus, Körperteils, Organsoder Gewebes] Fehlbildungen bedingt. Es können sich einzelne oder auch mehrere Zysten in unterschiedlicher Größe entwickeln. Im Extremfall können Zystennnieren Fußball-Größe erreichen! Einige dieser Störungen sind kongenital (angeboren = primäre Nierenzysten), andere (= sekundäre Nierenzysten) erworben.

Die Zysten bestehen aus ausgeweiteten Nephronen (= morphologisch-funktionelle Niereneinheit aus Glomerulus, BOWMAN-Kapsel & Harnkanälchen) und Sammelrohren.

Die Zysten glomerulärer Herkunft enden blind in der Nierenrinde, während die Zysten tubulären Ursprungs proximal mit dem Glomerulus (= Gefäßknäuel des Nierengewebes = wichtiger Bestandteil der Nieren-Körperchen) und distal mit dem Nierenbecken in Verbindung stehen.

Oft ist eine Differenzierung des Zystennieren-Ursprungs nicht möglich.

Die Hauptgruppen (Formen) sind:

1. Polyzystische Degeneration

[erwachsener und kindlicher Typ)

2. Renale Dysplasie

[multizystisch, fokal und segmental, familiär, Folge einer Obstruktion des unteren Harntrakts]

3. Kortikale Zysten

[einzeln und multipel, diffus glomerär und mikrozystisch]

4. Medulläre zystische Erkrankungen

[medullärer zystischer Erkrankungskomplex = Markzysten-Erkrankung,

Mark-Schwammniere]

5. Zysten bei hereditären (erblichen) Erkrankungen

[Meckel-Syndrom, zerebro-hepato-renales Syndrom = Zellweger-Syndrom, Jeune-Thorax-Dystrophie, knotiger Sklerose-Komplex, Hippel-Lindau-Syndrom = autosomal-dominant vererbstes Neoplasie-Syndrom durch Keimzell-Mutation; es entstehehn benigne = gutartige und maliogne = bösartige Tumoren des ZNS (Zentralnervensystem), der Nieren, Nebennieren, Pankreas und anderen Organen]

6. Unterschiedliche Arten

[entzündlich, neoplastisch = bösartig, extraparenchymal (außerhalb des Nieren-Gewebes gelegen)]

Zu unterscheiden sind folgende „genetischen Ursachen“:

1. Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung

[Diese Form der Erkrankung tritt viel seltener auf, äußert sich jedoch meist schon im Kindesalter mit zusätzlichen Symptomen (z.B. Störungen bei der Atmung). Der Krankheitsverlauf ist schwerer und führt oft schon früh zum Tod.

Hierbei liegt die Mutation in dem Gen PKDH1 (Polycystic kidney and hepatic disease 1), welches für das Protein Fibrocystincodiert. Seine Funktion ist noch nicht abschliessend geklärt.

Es wird vermutet, dass durch Mutation der PKD-Geneein Stoppsignal inaktiviert wird, welches normalerweise die Lumenbildungin der Niere beendet. Fehlt nun dieses Signal wächst das Lumen der Nierentubuli(Harnkanälchen) immer weiter, es wird immer größer und Zysten bilden sich. Anscheinend müssen beide Anlagen ( Allele) für das betreffende Gen inaktiviert sein, damit die Krankheit ausbricht.]

2. Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung

[Sie tritt mit einer Prävalenzvon 1:1000 auf, wird jedoch oft erst im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt entdeckt. Meist geschieht dies durch Zufall, zum Beispiel bei anderweitig durchgeführten Ultraschalluntersuchungen. 10% aller Dialyse-Patienten sind von der polyzystischen Nierenerkrankung betroffen.

Ursache für diese Form der Erkrankung ist eine Mutationin den GenenPKD1 (85% der Fälle) oder PKD2 (15% der Fälle), daraus folgt eine Fehlfunktion ihrer Produkte Polycystin-1 und Polycystin-2. Deren Funktion ist momentan noch nicht genau bekannt, jedoch scheint die Interaktion zwischen Polycystin-1 und Polycystin-2 wichtig für die Erhaltung der Nierenstruktur zu sein.]

Fakt 1

Zystennieren sind die viert-häufigste Ursache für Nierenversagen.

Fakt 2

Für Zystennieren (PKD = polycystic kidney disease) gibt es noch keine primäre = spezifische Behandlung oder Heilung.

Fakt 3

Zystennieren sind eine der häufigsten Erberkrankungen, die 50.000 Menschen in Deutschland und 12,5 Millionen weltweit betreffen. Eltern geben die Erkrankung zu 50% an ihre Kinder weiter.

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