Валентина Карпюк: Частная психиатрия

Выявление причины деменции имеет важное значение, поскольку в ряде ситуаций адекватное лечение может привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессиро-вание патологического процесса. Кроме того, прогнозирование течения заболевания, основанное на правильной диагностике, позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.

В 2000 г. в мире выявлено около 20 млн больных с деменцией, в 2020 г. их количество может возрасти до 41 млн, а в 2040 г. – до 81 млн.

Болезнь Альцгеймера является первичным дегенеративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. В 1901 году немецкий психиатр Алоиз Альцгеймер отметил случай болезни, которая впоследствии была названа его именем. Клиника при БА характеризовалась постепенно развивающимся глубоким поражением памяти, ослаблением интеллекта с появлением уже на ранних этапах заболевания очаговых симптомов -расстройств речи, агнозии и апраксии. Для БА характерны следующие изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (ар-гентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); гранулова-скулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других ней-ротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65–70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной областях, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее, клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

Следующие признаки подтверждают диагноз, но не являются необходимыми элементами: вовлечение корковых функций, о чем свидетельствуют афазия, апраксия или агнозия; снижение мотивации и влечений, приводящее к апатии и аспонтанности; раздражительность и расторможенность в социальном поведении; данные специального обследования о наличии церебральной атрофии, особенно если она нарастает со временем. В тяжелых случаях могут наблюдаться паркинсоноподобные экстрапирамидные явления, логоклония и эпилептические припадки.

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:

1. Наличие деменции.

2. Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием.

Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

3. Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреои-дизм, гнперкальцемия, дефицит витамина В-12, дефицит никоти-намида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

4. Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (правда, такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).