Jorge Garcia - Evaluación y manejo pediátrico

Síndrome de Kawasaki

El paciente presenta fiebre por más de 5 días; además, se presentan los siguientes síntomas durante 4 días:

• Eritema o edema en palmas y plantas, seguido de descamación en los dedos.

• Exantema polimorfo no vesicular, usualmente generalizado, que puede limitarse a la ingle o las extremidades inferiores.

• Eritema, fisura y costras de los labios; lengua de fresa, inyección difusa de la mucosa orofaríngea.

• Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa no dolorosa.

• Linfadenopatía cervical aguda no purulenta con ganglio mayor de 1,5 cm generalmente unilateral.

Otros

Dermatomiositis juvenil, sarcoidosis (infrecuente en la niñez), síndrome linfoproliferativo autoinmune.

Inmunodeficiencias

Dentro de las inmunodeficiencias primarias, en estas tres entidades, aparte de la predisposición a infecciones, hay aumento del tejido linfoide, inmunodeficiencia variable común, síndrome de hiper IgM autosómico recesivo y enfermedad granulomatosa crónica.

Metabólico

Se presentan enfermedades de almacenamiento, como la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Niemann-Pick, que es una rara esfingolipidosis hereditaria autosómica recesiva en la que un defecto en la esfingomielinasa provoca acumulación de esfingomielina en los lisosomas en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y el cerebro. La enfermedad se divide en varios subtipos, el más común es el tipo IA, conocido como la forma neuropática infantil aguda. Los niños afectados presentan en los primeros meses de vida debilidad de succión, distrofia, HEM, adenopatías generalizadas y alteraciones cutáneas. Los síntomas neurológicos, como ceguera, sordera y espasticidad, progresan rápidamente, y pueden llevar a una muerte prematura. El curso de la forma visceral crónica sin afectación del SNC es mucho más leve. Los ganglios linfáticos son afectados con frecuencia, en particular en el tipo I. Los lisosomas se pueden teñir en las células del sistema mononuclear fagocítico (incluyendo ganglios).

Hipersensibilidad

Enfermedad del suero.

Otros

Medicamentos, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, linfohistiocitosis hemofagocítica, enfermedad de Castleman.

Clínica

El primer paso es determinar si se trata de un ganglio o de otra estructura, y si el tamaño del ganglio linfático corresponde a adenopatía. Hay varios parámetros para evaluar un paciente con adenitis cervical (tabla 1):

• Tiempo de evolución: se considera una enfermedad aguda cuando tiene un inicio rápido y menos de 2 semanas de evolución. Las subagudas tienen entre 2 y 6 semanas de evolución, y las crónicas, más de 6 semanas. Estas dos últimas tienen un comienzo más insidioso y generalmente persisten por más de 6 semanas.

• Localización: pueden estar localizadas (unilaterales o bilaterales) o extendidas. Si están localizadas en la zona supraclavicular o cervical posterior, hay un mayor riesgo de que sean malignas, a diferencia de lo que sucede con las ubicadas en la zona cervical anterior. La linfadenitis cervical posterior aguda aparece clásicamente en el sarampión y la mononucleosis.

• Características: puede presentar una consistencia blanda, similar al caucho, o dura, renitente. Los signos de inflamación están relacionados con una sensación de calor, así como rubor o dolor en la zona afectada. También se perjudica la movilidad. En las patologías no oncológicas, los ganglios suelen ser blandos, mientras que en las neoplasias suelen ser duros.

• Presencia o no de manifestaciones sistémicas, como fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso, síntomas respiratorios, HEM.

• Antecedentes: datos epidemiológicos como Combe, contacto con gatos, ingesta de leche sin pasteurizar (Brucella), viajes o lugar de procedencia (Chagas, TB), inmunizaciones inmediatas (bacilo de Calmette-Güerin).

• Adherencia a planos adyacentes. Las adenopatías benignas suelen ser móviles; las tumorales suelen estar adheridas a planos adyacentes.

• Dolor: Sugiere un proceso agudo infeccioso. Las adenopatías por micobacterias no generan dolor.

• Historia de infecciones recurrentes, como inmunodeficiencias.

• Medicación: fenitoína, isoniacida.

• Traumas y lesiones locales asociadas, como caries dentales, abscesos, enfermedad de las encías, seborrea, pediculosis, tiña, impétigo, vesículas, faringoamigdalitis, enfermedades de la conjuntiva, etc.

No hay datos clínicos específicos que distingan las adenitis ocasionadas por bacterias o virus; sin embargo, es importante diferenciar las adenitis neoplásicas de los procesos de causa bacteriana. Para ello es importante tener en cuenta que la multiplicidad de los ganglios, la localización unilateral o bilateral en el cuello, la presencia de síndrome febril agudo y el hallazgo de focos primarios de infección (piel, cavidad oral) establecen el diagnóstico de adenitis bacteriana. En cambio, las lesiones ganglionares únicas, que al palparlas se sienten similares al caucho; el compromiso del estado general del paciente; la localización en el triángulo posterior del cuello; la escasa respuesta a los antibióticos; el hallazgo de manifestaciones sistémicas y el síndrome febril prolongado sugieren una neoplasia, y no una infección bacteriana o viral.

La etiología más importante de las adenopatías agudas son los virus (adenovirus, CMV, EBV, herpes virus tipo 6, rubéola) y bacterias como Staphylococcus aureus, SGA y anaerobios de cavidad oral.

Tabla 1. Características clínicas de las adenopatías según la etiología

Cuando se trata de una adenopatía crónica hay que descartar malignidad (leucemias, linfomas, neuroblastomas), TB ganglionar (escrófula), VIH, micobacterias atípicas, hongos, toxoplasmosis, actinomicosis, adenitis BCG, sífilis y toxocariasis.

Diagnóstico diferencial

Este diagnóstico se realiza con respecto a las lesiones que no se originan en ganglios linfáticos, como el quiste tirogloso de la línea media, el quiste branquial, el lipoma, las malformaciones vasculares (hemangioma), el linfangioma, el paraganglioma, la neurinoma, las lesiones de las glándulas salivales o tiroides, el teratoma epidermoide y el tejido tiroideo ectópico.

Diagnóstico

Además de contar con una historia clínica detallada, se debe solicitar lo siguiente:

• Hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteína C reactiva (PCR).

• Extendido de sangre periférica.

• Si hay signos de enfermedad sistémica o sospecha de malignidad, se requiere extendido de sangre periférica, recuento de reticulocitos, enzimas hepáticas, LDH, función renal, ELISA VIH.