Annette Leonhardt - Grundwissen Hörgeschädigtenpädagogik

■ Cerumen obturans (Ohrenschmalzpfropf)

Trommelfell

■ Fehlbildung

■ Retraktion (Zurück- oder Zusammenziehen des Trommelfells)

■ starke Vernarbung

■ sehr große Perforation (Durchbruch)

Paukenhöhle

■ Fehlbildung

■ Exsudat (entzündungsbedingter Austritt von Flüssigkeit und Zellen aus Blut- und Lymphgefäßen)

■ entzündliche Erkrankungen

■ Blutungen

Cochlea

■ Fehlbildungen

■ Entzündungen

■ biochemische Veränderungen, z. B. Vitamin-A-Mangel

■ intracochleäre Druckstörungen

Nucleus cochlearis (Nervenfortsätze)

■ Aplasie (s. o.)

■ toxische Degeneration

Zentrale Hörbahn und kortikale Hörregion

■ angeborene und erworbene Hörschäden

(in Anlehnung an Biesalski / Collo 1991, 124)

Abb. 19: Ursachen kindlicher Hörschädigungen (nach: Biesalski / Frank 1994, 68)

Seidler (1996) teilt in seiner Darstellung der Ursachen für therapieresistente Schwerhörigkeiten nach Ursachen für Schallleitungsschwerhörigkeit und Ursachen für sensorineurale Schwerhörigkeit ein. Seine Ausführungen könnte man wie in Abbildung 20verdichten.

Abb. 20: Einteilung der Ursachen (nach Ausführungen von Seidler 1996)

Die häufigste Einteilung der Ursachen ist die nach dem Zeitpunkt des Eintretens der Hörschädigung, also ob die Hörschädigung pränatal, perinatal, postnatal oder im Erwachsenenalter eingetreten ist.

PränatalEine pränatale Hörschädigung ist entweder erblich bedingt oder sie ist durch Erkrankung der Mutter während der Schwangerschaft (z. B. Masern, Keuchhusten, Röteln) hervorgerufen worden. Aber auch Alkohol-, Nikotin- und Drogenmissbrauch, (missbräuchliche) Verwendung von Beruhigungsmitteln und Antibiotika sowie die Einnahme ototoxischer Medikamente können ebenso zu Hörschäden führen wie schwere Diabetes der Mutter oder schwere Blutungen während der Schwangerschaft.

Perinatal Perinatal umreißt den Zeitraum kurz vor, während oder nach der Entbindung. Kaschke (2012, 57) benennt dafür den Zeitraum 24. Schwangerschaftswoche bis zum 7. Lebenstag nach der Geburt. Eine perinatale Hörschädigung kann durch Frühgeburt oder Schädelverletzungen verursacht werden, ebenso durch Atemstillstand mit längeren Wiederbelebungsmaßnahmen, Sauerstoffmangel während der Geburt, Infektionen oder durch eine im Zusammenhang mit der Geburt auftretende Neugeborenengelbsucht hervorgerufen werden.

Postnatal Eine postnatale Hörschädigung tritt häufig infolge einer Infektionskrankheit ein. Als solche wären beispielhaft zu nennen: Hirn- und Hirnhautentzündung, Diphtherie, Mumps, Scharlach und Masern. Außerdem können postnatale Schädigungen durch Schädelverletzungen verursacht werden. Im Erwachsenenalter entstehen Hörschädigungen seltener durch Krankheiten, sondern eher durch Hörsturz (zumeist stressbedingt; Thurnher et al. [2011] verweisen auf 5 bis 20 von Hörsturz Betroffenen je 100.000 Menschen im Jahr), infolge des Alterns (als Altersschwerhörigkeit) oder als Folge andauernden starken Lärms (Lärmschwerhörigkeit). Eine Schwerhörigkeit kann progredient (fortschreitend) verlaufen, so dass eine vollständige Ertaubung eintreten kann.

Schorn (1998a, 95) verweist für kindliche Schwerhörigkeit auf Missbildungen des äußeren und des Mittelohres, die mit einer Schallleitungsschwerhörigkeit einhergehen. Beispiele hierfür wären Gehörgangsatresie, doppelter Gehörgang, Aplasie oder Dysplasie (Fehlbildung) des Trommelfells, Dysplasie der Paukenhöhle und Felsenbeindysplasie oder im Rahmen von Syndromen, z. B. Cockayne-Syndrom (Kombination von Zwergwuchs, Schwerhörigkeit und Retinitis pigmentosa), Down-Syndrom (Trisomie 21 – numerische Chromosomen-Aberation, intellektuelle Beeinträchtigungen, häufig mit Schallleitungsschwerhörigkeit verbunden), Goldenhar-Syndrom (Missbildungen im Gesicht, Augen- und Ohrmissbildung, Gehörgangsatresie).

Kindliche Innenohrschwerhörigkeit teilt sie in kongenitale (angeborene) und erworbene Schwerhörigkeiten ein.

Kongenitale Schwerhörigkeiten

■ Kongenitale nicht progrediente monosymptomatische Schwerhörigkeiten

■ Kongenitale progrediente monosymptomatische Schwerhörigkeiten

■ Kongenitale polysymptomatische Schwerhörigkeiten (Syndrome)

– Schwerhörigkeit mit Missbildung am äußeren Ohr

– Schwerhörigkeit mit Augenerkrankungen

– Schwerhörigkeit mit Nierenerkrankungen

– Schwerhörigkeit mit Schilddrüsenerkrankungen

– Schwerhörigkeit mit Hauterkrankungen

– Schwerhörigkeit mit Skeletterkrankungen

– Schwerhörigkeit mit Mukopolysaccharidosen (Stoffwechselanomalien)

– Schwerhörigkeit mit chromosomalen Anomalien

Erworbene Schwerhörigkeiten

■ Intrauterin erworbene Schwerhörigkeiten

■ Perinatal erworbene Schwerhörigkeiten

■ Postnatal erworbene Schwerhörigkeiten

(Beispiele dafür Tab. 6)

Tabelle 5 stellt von der Vielzahl mit Schwerhörigkeit einhergehender Syndrome (im Gesamtschrifttum werden mehr als 350 beschrieben) sieben kurz vor, wobei das letzte streng genommen kein Syndrom, sondern eine Assoziation ist. Die ersten fünf wurden ausgewählt, da diese nach Biesalski/ Collo (1991, 125) am bekanntesten sind und daher wohl am häufigsten auftreten. Somit werden diese dem Hörgeschädigtenpädagogen am ehesten begegnen. Die Trisomie 21 wird aufgeführt, da es im Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen (DZH) von allen dort erfassten Syndromen mit Abstand am häufigsten vorkommt (gefolgt vom Waardenburg-, Goldenhar-, Franceschetti- und Usher-Syndrom) (Spormann-Lagodzinski 2003). Bei Trisomie steht die geistige Behinderung im Vordergrund, so dass Hörschäden leicht übersehen werden können.

Tab. 5: Darstellung ausgewählter Syndrome

Die CHARGE-Assoziation soll vorgestellt werden, weil sie in den letzten Jahren für die Hör-(und Seh-)geschädigtenpädagogen an Bedeutung gewonnen hat.