Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Нередко уже в первые недели лечения улучшается самочувствие больных, уменьшаются эритема, отеки, боли в мышцах или приостанавливается дальнейшее прогрессирование процесса. При отсутствии тенденции к улучшению состояния пациента первоначальная доза преднизолона должна быть увеличена. Через 1/2 – 2 мес. адекватной терапии эффект лечения становится очевидным, после чего можно начать постепенное снижение дозы преднизолона. Наблюдения показали, что при остром и подостром ДМ (ПМ) эффективность терапии выше, если в течение всего первого года заболевания больной получает большие дозы преднизолона, которые снижают до 40 мг при остром и до 30 мг при подостром течении ДМ (ПМ), а поддерживающие дозы назначаются уже во второй и последующие годы лечения (индивидуально от 20 до 5 мг). Такая дозировка сохраняется в течение ряда лет, подбирается индивидуально и должна увеличиваться при обострении, что делает необходимым тщательное диспансерное наблюдение больных. При форсированном снижении дозы кортикостероидов обычно наступает обострение процесса и тогда неизбежно повышение дозы до исходной, а иногда и более высокой. Существуют различные схемы терапии и снижения доз препарата, но решающим всегда остается индивидуальный подход с оценкой исходного состояния больного, контроль эффективности лечения, толерантности выбранного препарата(ов), осложнений и др. Дозу преднизолона уменьшают постепенно с сохранением общего правила: чем меньше доза, тем больше интервал перед следующим ее снижением. Так, при дозе 100 – 80 мг преднизолона в день возможно ее снижение по 1/2 таблетки в каждые 3 – 5 дней: при 70 – 40 мг – по 1/2 таблетки в каждые 5 – 10 дней или по 1/4 таблетки в 3 – 4 дня; при 30 мг – по 1/4 таблетки в 7 – 10 дней; при 20 мг – по 1/4 таблетки в течение 3 недель; далее еще медленнее.

Таким образом, в процессе длительной терапии происходит подбор индивидуальной поддерживающей дозы, которую принимают годами, но при стойкой клинической ремиссии она может быть снижена и даже отменена. Больные ДМ обычно хорошо переносят высокие дозы преднизолона, но в процессе длительной терапии могут возникнуть осложнения – синдром Иценко – Кушинга (ожирение, стрии и др.), остеопороз и стероидная спондилопатия, иногда с компрессионным переломом позвоночника, стероидный диабет, желудочно-кишечные кровотечения, инфекционные осложнения, миокардиопатии и др. Иногда на фоне приема высоких доз кортикостероидов появляются сердцебиение, гастралгии, повышается АД, возбудимость, нарушается психика, что требует симптоматической терапии, а иногда снижения дозы и комбинации ГКС с другими препаратами (иммунодепрессанты, НПВП и др.).

Избежать или снизить опасность осложнений позволяет альтернативный вариант лечения (обычно прием одноразовой дозы кортикостероидов через день утром), который можно рекомендовать после достижения определенного эффекта при использовании классической терапии и появлении начальных признаков синдрома Кушинга, что иногда трактуется как дополнительный аргумент в пользу эффективности лечения.

Дополнительный прием кальция (0,5 г в день) и витамина D (50 000 ЕД 1 – 2 раза в нед.), анаболических стероидов может замедлить развитие остеопороза. В период лечения высокими дозами кортикостероидов показаны препараты калия и антациды; при задержке жидкости – калийсберегающие диуретики; при склонности к гипертензии – гипотензивная терапия. При наличии у больного очагов инфекции и туберкулеза рекомендуются антибиотики, нистатин, противотуберкулезные средства и т. д.

Попытки лечения ДМ (ПМ) отдельными курсами или сравнительно малыми дозами кортикостероидов не увенчались успехом: прогноз этих больных значительно хуже, чем при использовании высоких доз препаратов.

При высокой клинико-лабораторной активности процесса, наличии висцеральных проявлений, прогрессирующей миопатии используется пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона (по 1000 мг), вводимыми внутривенно капельно на 0,9 %-м физиологическом растворе (500 мл) или 5 %-й глюкозе медленно в течение трех дней подряд.

В целом кортикостероидная терапия сохраняет свое ведущее место в лечении больных ДМ (ПМ).

Эффективность ГКС терапии при различных клинико-иммунологических подтипах ИВМ представлена в табл. 3.

Таблица 3

Эффективность применения ГКС при лечении различных подтипов идиопатических воспалительных миопатий(Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005)

Вторая группа препаратов, активно используемых при ДМ (ПМ), — цитостатические препараты , которые применяются самостоятельно или в сочетании с кортикостероидами. Большинство клиницистов считают, что применение цитотоксических препаратов без адекватной терапии ГКС не позволяет контролировать течение ДМ (ПМ). При сочетанном применении с ГКС роль цитостатиков сводится к так называемому «стероидсберегающему» действию (возможность достигнуть клинический эффект в ответ на меньшую дозу ГКС). При ДМ (ПМ) применяют метотрексат (МТ), азатиоприн (АЗ) и алкилирующие производные (циклофосфамид (ЦФ), хлорбутин ). Показаниями для назначения цитостатиков являются: