Коллектив авторов: Диффузные болезни соединительной ткани

Подготовленный авторским коллективом очередной том многотомного руководства по внутренним болезням посвящен диффузным заболеваниям соединительной ткани. В 1946 г. эта группа болезней была объединена термином «коллагенозы», на многие десятилетия прочно вошедшим в терминологию врачей разных специальностей.

Диффузные заболевания соединительной ткани относятся к наиболее сложно диагностируемым формам патологии. Однако достижения в иммунологии и молекулярной генетике, а также внедрение в практическую работу инновационных рентгенологических и морфологических исследований позволили в последнее время не только улучшить диагностику болезней соединительной ткани, но и уточнить целый ряд патогенетических механизмов их развития.

В данном томе представлены современные сведения об этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и дифференциальной диагностике, а также принципах лечения таких заболеваний, как дерматомиозит (полимиозит), системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматическая полимиалгия и системные васкулиты. Авторы постарались уделить особое внимание классификации рассматриваемых заболеваний, используя международные критерии их верификации, прогнозированию течения, а также профилактике их возникновения и диспансеризации.

При изложении сведений о лечении отдельных нозологических форм заболеваний авторы использовали также и свой практический опыт. В руководстве приводятся разработанные авторами алгоритмы терапии с применением различных лечебных препаратов.

Авторы представили богатый иллюстративный материал, отражающий результаты самых современных методов лабораторной, инструментальной и морфологической диагностики диффузных заболеваний соединительной ткани.

Авторский коллектив надеется, что сведения, содержащиеся в данным томе, окажутся полезными для врачей терапевтических специальностей, семейных врачей, клинических ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Дерматомиозит (ДМ)– системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функций, типичными изменениями кожи в виде эритемы и отека, а также системными проявлениями. У 25 – 30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описавших ее авторов – болезнь Вагнера, болезнь Вагнера – Унферрихта – Хеппа. Согласно современной Международной классификации ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и является характерным представителем аутоиммунных воспалительных миопатий.

Классификация воспалительных миопатий (Гусева Н. Г., 1994).

1. Идиопатические воспалительные миопатии:

• первичный полимиозит;

• первичный дерматомиозит;

• ювенильный дерматомиозит;

• миозит, ассоциирующийся с ДБСТ;

• миозит, ассоциирующийся с опухолями;

• миозит с включениями;

• миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;

• оссифицирующий миозит;

• локализованный, или очаговый, миозит;

• гигантоклеточный миозит;

2. Миопатии, вызываемые инфекциями.

3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.

Впервые ДМ (острый ПМ) описали E. Wagner в 1863 г., несколько позже – Р. Нерр и H. Unverrichtt в 1887 г. К началу XX в. были выявлены различные формы болезни. В дальнейшем наблюдениями клиницистов и морфологов было доказано наличие при ДМ висцеральной патологии, а также васкулита и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых заболеваний. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50 %) летальности при ДМ, Е. М. Тареев в 1965 г. включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани.