Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Синдром Рейно(СР) отмечается у 20 % больных ДМ (ПМ), чаще у детей. Он наиболее типичен для сочетанных форм со склеродермией. При идиопатическом ДМ синдром Рейно в основном имеет двухфазный характер, который не приводит к образованию трофических язв. При капилляроскопии выявляют нарушения микроциркуляторного русла, сочетающиеся как с синдромом Рейно, так и с васкулитами: расширение капиллярных петель, замедление кровотока и сладж-синдром, аваскулярные поля. Эти изменения более характерны для ДМ, чем для ПМ (Гусева Н. Г., 2004). Они не имеют четкой корреляции с выраженностью и активностью миозита, хотя и уменьшаются при длительной ремиссии; чаще обнаруживаются у больных с синдромом Рейно, поражением кожи, суставов и легких, а также при overlаp-синдроме.

Поражение внутренних органовобычно встречается у большинства больных ДМ (ПМ), но не превалирует в картине болезни, как, например, при ССД и СКВ.

Поражение сердца,особенно миокарда, нередко наблюдается у больных ДМ (ПМ) и может стать причиной смерти. Клинические, функциональные и морфологические сопоставления показали относительную скудность клинической симптоматики и важную роль инструментальных методов в выявлении данной патологии. В большинстве случаев поражение сердца развивается при остром варианте течения ДМ (ПМ) и характеризуется тахикардией, умеренным расширением границ сердца, приглушением тонов чаще в области верхушки, аритмиями, гипотонией. Эти признаки свидетельствуют о наличии застойной сердечной недостаточности, связанной с развитием миокардита или миокардиофиброза.

В наблюдениях Е. Л. Насонова (2005) изменения миокарда отмечены у 71 % больных ДМ (ПМ), но лишь в 32,3 % случаев они были связаны с основным заболеванием, в 22,3 % – ссопутствующими (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а в 16,9 % случаев были обусловлены приемом больших доз кортикостероидов (стероидная миокардиопатия). При электрокардиографическом исследовании выявляются наиболее характерные нарушения ритма и проводимости – блокады различных степеней, изменения зубца Т и смещение интервала S – Т. Желудочковая экстрасистолия, фибрилляция предсердий, бигеминия иногда могут наблюдаться в различное время у одного и того же больного, нередко ассоциируясь с внутрижелудочковым нарушением проводимости – блокадами левой или правой ножки предсердно-желудочкового пучка и др. Такие нарушения ритма, как предсердная и суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия бигеминия, могут отсутствовать при обычном электрокардиографическом исследовании, но обнаруживаться при 24-часовом холтеровском мониторировании.

Таким образом, поражение миокарда при ДМ (ПМ) может протекать в виде выраженного кардита, но чаще развиваются субклинические варианты, что диктует необходимость использования современных методов функционального исследования сердца для выявления и уточнения характера его поражения.

Новые неинвазивные методы исследования сердца позволили подтвердить частоту и различный характер его поражения при ДМ (ПМ). Так, при использовании данных эхокардиографии (ЭхоКГ), суточного мониторирования, перфузионной сцинтиграфии с 201Т1 и исследовании центральной гемодинамики были выявлены изменения со стороны сердца у всех обследованных больных. Одновременно у них отмечался и высокий уровень МВ фракции креатинкиназы в крови.

Как показали наблюдения Н. Г. Гусевой (2004), прижизненная биопсия и патологоанатомические исследования в миокарде больных ДМ (ПМ) обнаруживают изменения, в значительной степени сходные с таковыми в скелетных мышцах – мононуклеарную инфильтрацию, иногда некроз и атрофию мышечных волокон. Генез этих изменений при ДМ (ПМ) объясняется наличием миокардита, но, возможно, обусловлен и ишемическими изменениями в связи с поражением мелких сосудов коронарного русла. Для обозначения этой патологии иногда используется термин «полимиозитная кардиопатия».

Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии. При высокой клинико-лабораторной активности может наблюдаться развитие констриктивного перикардита. Поражение легкиху больных ДМ обусловлено рядом факторов, среди которых выделяют мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие инфекционных агентов, аспирацию при нарушении глотания, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита.

Мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы, включая диафрагму, может быть причиной снижения вентиляционной функции легких. Клинически отмечается частое и поверхностное дыхание, инспираторная одышка, развивается гипостатическая пневмония. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в легкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение легких выявляется у 5 – 46 % больных ДМ (ПМ), главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Диагностируется на основании клинико-рентгенологических, функциональных и морфологических (биопсия) данных.