Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Основные группы заболеваний с поражением мышц иного генеза, с которыми проводят дифференциальную диагностику при ДМ (ПМ) (Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005):

1) денервационные состояния: спинальная мышечная атрофия, боковой амиотрофический склероз;

2) поражение нейромышечного соединения: синдром Итона – Ламберата, myastenia gravis ;

3) генетическая мышечная дистрофия: лицелопаточноплечевая (бедренная), дистальная, окулярная и др.;

4) миотонические заболевания: миотоническая дистрофия, врожденная миотония;

5) врожденные миопатии: митохондриальная, центронуклеарная и др.;

6) гликогеновые болезни: мальтозо-дефицитная, начинающаяся во взрослом возрасте, болезнь Мак-Ардля (мышечная форма гликогеноза);

7) нарушения липидного обмена: карнитин-дефицит, карнитин-пальмитин-трансферазный дефицит и др.;

8) периодический паралич;

9) оссифицирующий миозит – генерализованный и локальный;

10) эндокринные миопатии: гипотиреоз, тиреотоксикоз, акромегалия, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона, гиперпаратиреоз, гипопаратиреоз, миопатия, обусловленная дефицитом витамина D, гипокалиемия, гипокальциемия;

11) метаболические миопатии: уремия, печеночная недостаточность;

12) токсические миопатии: острый и хронический алкоголизм; лекарственная миопатия (включая D-пеницилламин, хлорохин, эмитин и др.);

13) миопатии при нарушении питания: дефицит витамин Е, нарушения всасывания и др.;

14) карциноматозная миопатия: карциноматозная кахексия;

15) проксимальная нейропатия: синдром Гийена – Барре, острая интермиттирующая порфирия, диабетическая хроническая плексопатия, хроническая аутоиммунная полинейропатия;

16) микроэмболизация атеромой или карциномой;

17) ревматическая полимиалгия;

18) другие заболевания соединительной ткани: РА, ССД, СКВ, узелковый полиартериит;

19) инфекционные заболевания: острые вирусные, мононуклеоз, риккетсиозы, вирус Коксаки, краснуха и вакцинация против нее, острое бактериальное поражение;

20) паразитарные заболевания, включая токсоплазмоз, трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.;

21) септический миозит, включая стафилококковый, стрептококковый, лепрозный и др.

Этот перечень заболеваний может быть дополнен гранулематозным миозитом (саркоидоз), миопатиями при псориазе, панникулите, диффузном фасциите, стероидной терапии и др., однако и в представленном виде он иллюстрирует широкий диапазон поражение мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.

Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика ДМ (ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и большим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза. При установленном диагнозе ДМ (ПМ) для больного жизненно важна дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ, определяющая тактику лечения и прогноз.

Лечение.Основной в лечении больных ДМ (ПМ) признана кортикостероидная терапия . ГКС короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) остаются единственной группой препаратов, эффективность которых доказана в контролируемых исследованиях. По данным ряда авторов, полный или частичны ответ на ГКС, принимаемые в адекватной дозе, удается достигнуть у 75 – 90 % больных. В настоящее время доказано, что минимальная эффективная доза ГКС при ПМ (ДМ) составляет около 1 мг/кг как для взрослых, так и для детей. Причем чем раньше начато лечение, тем более вероятно, что оно будет эффективным. В первые недели ГКС следует назначать в несколько приемов в сутки, а затем переводить больного на однократный прием всей дозы в утренние часы.

Улучшение состояния больных ДМ (ПМ) при лечении высокими дозами ГКС происходит не так быстро, как при других диффузных заболеваниях соединительной ткани (в среднем через 2 – 4 мес.). Отсутствие эффекта может быть констатировано только к 4-му месяцу монотерапии ГКС в дозе не менее 1 мг/кг. Лечение кортикостероидами улучшает состояние практически каждого больного ДМ (ПМ), радикально – при первичном ДМ и частично – при вторичном (паранеопластическом), где решающим остается эффективное оперативное вмешательство и иные виды терапии. Оказывая противовоспалительное и иммунодепрессивное действие, кортикостероиды в достаточно больших дозах способны подавить воспалительный и иммунный (аутоиммунный) процесс в мышечной ткани, препятствуя развитию некроза и последующих фиброзно-атрофических и дистрофических изменений. Для восстановления мышечных волокон необходим длительный период (не менее 6 мес.), что следует учитывать при наблюдении за больными и при общей оценке эффективности терапии. Возможна альтернативная терапия с приемом кортикостероидов через день. При хронических формах ДМ (ПМ) рекомендуются значительно меньшие дозы преднизолона (20 – 30 мг/сут.) с постепенным снижением их до поддерживающих (10 – 5 мг/сут.) или курсовое лечение в период обострения заболевания. Эффективность лечения контролируют с помощью клинических и лабораторных тестов, включая исследования КФК; используют электромиографические, иногда морфологические данные.