Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

1) миозитспецифические;

2) миозитассоциированные;

3) тканевые специфические аутоантитела.

Среди миозитспецифических антител наиболее часто выявляются антисинтетазные антитела (анти-Jо-1 и др.), реже – неантисинтетазные цитоплазматические антитела (анти-SRP и др.) и антиядерные антитела (ан-TH-Mi-2, анти-PM/Scl, анти-56 кДа). К миозитассоциированным антителам относят анти-Ku, анти-RNP, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB и др. К тканевым специфическим аутоантителам относят антимышечные (миозин, миоглобин), антинуклеарный фактор (АНФ), РФ, антитиреоглобулин, энтиэндотелиальные, антифосфолипидные и др., которые встречаются и при иной аутоиммунной патологии.

Отмечено диагностическое значение миозитспецифических и миозитассоциированных аутоантител. Так, анти-Jo-1-антитела характеризуют антисинтетазный синдром, анти-Мi-2 сочетаются с классическим ДМ, а анти-PM/Scl – с перекрестным синдромом ПМ – ССД. При ювенильном ДМ (ПМ) чаще встречаются миозитспецифические Mi-2-антитела.

Помимо диагностического, обсуждается патогенетическое значение антител и иммунных комплексов, их участие в повреждении сосудистой стенки с развитием характерной, особенно для ювенильного ДМ (ПМ), васкулопатии.

Относительно новым показателем активности иммунопатологического процесса при ДМ (ПМ) является неоптерин, уровень которого повышен у большинства больных ДМ (ПМ), но не коррелирует с клиническими и лабораторными (КФК) признаками собственно миозита. Выявлена его корреляция с рядом цитокинов (ИЛ-2, ФНО-α), СОЭ и признаками системности при ДМ (ПМ), что может использоваться для оценки общей активности.

С помощью электромиографии(ЭМГ) выявляют снижение амплитуды и продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда – спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др. Для ДМ (ПМ) характерна следующая триада электромиографических изменений:

1) спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы, как при денервации мышц;

2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы полиморфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше нормы;

3) залпы высокочастотных потенциалов («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы.

Предпочтение отдается игольчатой электромиографии.

Данные ЭМГ не являются строго специфичными для ДМ (ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатий, но в сочетании с клинической картиной и другими исследованиями достаточно широко используются для диагностики ДМ (ПМ).

При биопсии мышц,которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.) обычно обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фагоцитозом и элементами регенерации (см. цв. вкл., рис. 1.4). Как правило, отмечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и склероза стенки мелких сосудов, сужение просвета, тромбозы. Более выраженная васкулопатия свойственна ювенильному ДМ (ПМ).

Регенерация мышц характеризуется наличием малых волокон с большими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами.

При хроническом ДМ (ПМ) увеличивается количество разнокалиберных волокон, возрастает число ядер внутри них, наблюдается эндо- и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основном перифасцикулярная) преобладает над гипертрофией, имеются признаки интерстициального фиброза.

С помощью электронной микроскопии выявляют: типичные изменения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением его структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда тотальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

В коже при ДМ обнаруживается васкулит и некроз сосудистых стенок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ (ПМ). При обострении заболевания дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), может содержать лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера. При хроническом течении болезни возможны изменения кожных покровов, сходные с наблюдаемыми при СКВ. Характерна пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базально-клеточного слоя, сосудистой дилатацией. Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров. Различия в морфологической картине отражают клинический полиморфизм дерматологических проявлений ДМ. При ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании. Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики больных с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.