Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

3) редкое сочетание с опухолевым процессом.

Сочетание ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани у детей наблюдаются сравнительно редко.

В. И. Мазуров и И. Б. Беляева (2005) выделяют следующие формы хронического течения ПМ : вариант Вагнера – Унферрихта (классическое течение), псевдомиопатическую, псевдомиастеническую, псевдоамиотрофическую, миосклеротическую, миалгическую и форму с синдромом Мак-Ардля.

Псевдомиопатическая форма ПМ развивается постепенно после переохлаждения, ОРВИ, ангины, иногда начинается с кратковременного повышения температуры тела до 37 – 38 °С. Формируются симметричные диффузные мышечные атрофии, возникают двигательные нарушения в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса с обязательным вовлечением мышц дистальных отделов верхних конечностей, рано развиваются фиброз и ретракции аддукторно-флексорно-ротатарной локализации. Болевой синдром не характерен. Мышцы лица не поражаются. Клинически наблюдается сходство с миопатией. При электромиографии (ЭМГ) выявляется миогенно-неврогенный тип поражения. Течение заболевания медленное, неуклонно прогрессирующее, приводящее к тяжелым двигательным нарушениям. Существует несколько вариантов его течения: по типу плечелопаточно-лицевой формы миодистрофии и конечностно-поясничных форм миопатий.

Псевдомиастеническая форма ПМ характеризуется сочетанием полимиозита с миастеническими явлениями. Нередко наблюдаются серьезные нарушения функций мышц лица, страдает мимическая мускулатура, поражаются дыхательные мышцы, развиваются дыхательные кризовые состояния вплоть до необходимости проведения трахеостомии. При ЭМГ выявляются неврогенно-миогенные признаки и утомляемость миастенического типа. Эта форма ПМ отличается тяжелым течением и плохим прогнозом.

Псевдоамиотрофическая форма ПМ характеризуется развитием диффузных мышечных атрофий, тяжелыми двигательными расстройствами, вплоть до невозможности передвигаться. У таких больных часто наблюдаются диспластические признаки – кифосколиоз, вогнутая форма грудной клетки. Отмечаются диффузная гипотония мышц и арефлексия. Иногда наблюдаются кожные высыпания по типу экссудативного диатеза, легкая пастозность лица. При ЭМГ выявляются миогенно-неврогенные признаки поражения. Течение тяжелое, иногда развивается полная обездвижимость.

Миосклеротическая форма ПМ встречается редко и характеризуется бурным развитием миосклероза и контрактур в начале заболевания. У пациентов формируются распространенные ретракции, фиксация конечностей, обездвиженность. В процесс вовлекаются дыхательные мышцы. Наблюдается поражение кожи. При ЭМГ выявляются миогенно-неврогенные изменения.

Миалгическая форма ПМ — встречается наиболее часто (34,9 % случаев). Чаще болеют женщины в возрасте от 15 до 45 лет. Основные проявления – сильные боли в мышцах и боли невралгического характера. Все симптомы ПМ, кроме болевого, представлены незначительно. Кожные покровы не поражаются. Страдает периферическая нервная система. Имеются эндокринные, вегетативные расстройства, арефлексия, полиневритический тип расстройств чувствительности. При ЭМГ выявляется преимущественно неврогенный тип изменений. Течение болезни благоприятное.

Форма с синдромом Мак-Ардля — редкий вариант полимиозита. Характеризуется развитием симптомокомплекса, имеющего сходство с гликогенозом V типа (болезнью Мак-Ардля), связанного с дефицитом мышечной фосфорилазы – фермента, участвующего в процессе гликогенолиза. При этом заболевании развивается ригидность в мышцах при физической нагрузке, сопровождающейся увеличением объема мышц, развитием утомляемости и слабости в сочетании с амиотрофическим синдромом, кожными проявлениями и признаками воспаления. При ЭМГ выявляется миогенно-неврогенный тип изменений.

Осложнения.Наиболее частое и грозное осложнение (занимает первое место среди причин смерти больных ДМ (ПМ) )– аспирация пищи при нарушении глотания и развитие тяжелой аспирационной пневмонии на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы. Гиповентиляция легких также создает предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует применения ИВЛ. Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ (ПМ) относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; возможны дистрофия, истощение.