Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться при диагностике и дифференциальной диагностике заболевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ (ПМ).

Критерии диагностики.Официально принятых международных критериев диагностики ДМ (ПМ) нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев и классификационных критериев, предложенных Е. Л. Насоновым (2005), можно выделить семь основных диагностических критериев ДМ (ПМ):

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения, выявляемые при электромиографии.

5. Типичная клиническая картина полимиозита, выявляемая при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению Е. Л. Насонова (2005), предложившего первые пять критериев диагностики ДМ (ПМ), при наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев, можно говорить об «определенном» диагнозе ДМ (ПМ). При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз ДМ (ПМ) как «вероятный», а при наличии первого и одного из последующих – как «возможный». При ПМ наличие четырех критериев (2-го, 3-го, 4-го и 5-го) позволяет диагностировать «определенный», при наличии любых трех критериев из четырех – «вероятный», а любых двух из тех же четырех критериев – «возможный» ПМ.

Эти критерии пересмотрены и дополнены Tahimoto [et al.] в 1995 г.

1. Изменения кожи:

а) гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);

б) симптом Готторна (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);

в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной КФК или альдолазы.

4. Боль в мышцах при надавливании или спонтанная.

5. Патологические изменения, выявляемые при ЭМГ (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).

6. Обнаружение анти-Jo-l (гистадил-tRNA синтетаза) антител.

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37 °С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, четырех критериев (2 – 9) дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1 % и специфичность изменения кожи 90,3 %).

При наличии, как минимум, четырех критериев (2 – 9) весьма вероятен полимиозит (чувствительность равна 98,9 % и специфичность ДМ и ПМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями равна 95,2 %).

Примерная формулировка диагноза:

Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность равна 2.

Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность равна 3. Рак левого верхнедолевого бронха.

Дифференциальная диагностика.Несмотря на характерную клиническую картину ДМ, его диагностика, особенно в начале заболевания, представляет определенные трудности. Постановке диагноза ДМ (ПМ) нередко предшествуют ошибочные диагнозы. При наличии кожной симптоматики преобладают «дерматологические», а при мышечной – «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis , a также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний, других системных заболеваний соединительной ткани, чаще всего – СКВ.

По данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (ПМ) выявил ошибочную диагностику почти у всех больных, причем правильному диагнозу у ряда из них предшествовало 3 – 4 и более ошибочных. Следует иметь в виду возможность развития ДМ (ПМ), когда поражение мышц не выявляется клинически, но имеются характерные кожные признаки заболевания (периорбитальный гелиотропный отек, высыпания, синдром Готтрона). В этих случаях сохраняют значение лабораторные исследования (для выявления субклинически протекающего миозита) и биопсия кожи для выявления характерных для ДМ (ПМ) изменений.