Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Аминохинолиновые препаратыне имеют существенного значения в лечении мышечного синдрома и других системных проявлений ДМ (ПМ). Однако имеются данные об эффективности их применения при поражениях кожи, характерных для дерматомиозита. Аминохинолиновые препараты могут быть использованы при лечении больных хроническим ДМ (ПМ) в стадии невысокой активности с целью снижения дозы ГКС.

Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина (Ig) рассматривается как один из наиболее перспективных методов лечения широкого спектра аутоиммунных заболеваний, в том числе ДМ (ПМ). Эффективность применения иммуноглобулина внутривенно при ДМ (ПМ) у больных, не отвечающих на лечение ГКС, цитостатиками и плазмаферезом достаточно высока. Существует две схемы ведения иммуноглобулина: по 1 г/кг в течение 2 дней и по 0,5 г/кг в течение 4 дней ежемесячно. Общая продолжительность лечения составляет 3 – 4 мес. Клиническое улучшение проявляется, как правило, между 15-м и 30-м днем после введения иммуноглобулина, что совпадает со снижением уровня КФК на 50 % и более и даже полной его нормализацией. После 2 – 3 курсов отмечается значительное улучшение состояния пациента, которое позволяет начать снижение дозы ГКС. Во время лечения иногда развиваются диспепсии, больные могут жаловаться на головную боль. К сожалению, лечение иммуноглобулином внутривенно не лишено недостатков, к которым в первую очередь следует отнести кратковременный эффект, длящийся около 3 мес., что требует повторного введения препарата.

Сведения об эффективности применения плазмафереза и лимфацитофереза у больных ДМ (ПМ) противоречивы. Экстракорпоральное лечение, вероятно, показано больным тяжелым ДМ (ПМ), резистентным к другим методам терапии. Лечение необходимо сочетать с применением ГКС и цитотоксических препаратов. Существуют группы больных ИВМ, у которых имеются особые показания для проведения экстракорпоральных процедур. К ним можно отнести пациентов, у которых наряду с тяжелой мышечной патологией имеются выраженные системные проявления (в первую очередь, васкулит), а также больных с разнообразными перекрестными синдромами. В последнем случае показанием для экстракорпоральных процедур является не столько поражение мышц, сколько системная патология.

Общее рентгеновское облучениебыло применено у единичных больных ДМ (ПМ) с тяжелым миозитом, не поддающимся терапии высокими дозами ГКС и цитостатиками. Во всех случаях отмечено временное улучшение или даже ремиссия, развитие которых коррелировало с лимфопенией. После окончания процедур эффект сохранялся в течение 3 – 6 мес., после чего развивалось обострение. Из побочных эффектов следует отметить возможность развития тяжелых инфекционных осложнений.

НПВПпри лечении в активной стадии ДМ (ПМ) неэффективны и показаны лишь в качестве поддерживающей, дополнительной терапии при длительном лечении заболевания или как компонент комплексной терапии хронического ДМ (ПМ). При появлении кальцинатов проводят лечение колхицином по 0,65 мг 2 – 3 раза в день, внутривенно вводят Na-ЭДТА, трилон Б местно, иногда рекомендуется удаление отдельных кальцинатов.

В комплексное лечение больных ДМ также входят повторные курсы введения аденозинтрифосфата (АТФ), кокарбоксилазы, витамина Е, прозерина (в восстановительный период), анаболических стероидов, таких как неробол, ретаболил (особенно при длительном использовании кортикостероидов), симптоматическая терапия.

Больным ДМ (ПМ) показано полноценное питание с ограничением употребления соли (при использовании высоких доз кортикостероидов). Специальные диеты используют лишь при наличии осложнений. Большого внимания требуют больные с нарушением глотания. При выраженной дисфагии и афагии кормление больных и введение необходимых лекарственных препаратов осуществляется через зонд.

При активном течении ДМ (ПМ) (остром, подостром) двигательный режим ограничен, но при появлении четких клинических и лабораторных сдвигов следует осторожно, а затем и более решительно включать в комплекс мероприятий лечебную физкультуру с упражнениями для мышц конечностей (во избежание контрактур), дыхательных и других пораженных групп мышц. Через 1/2 – 2 мес. лечения возможно также назначение массажа, но не глубокого и не травмирующего ткани. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез гиалуронидазы и др.) являются ведущими в комплексе терапевтических мероприятий, возможно (при исключении активности) применение бальнеотерапии, назначение курортного лечения.