Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

При электрокардиографическом исследовании обычно выявляются признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Вне приступов тахикардии у многих больных фиксируется специфическое для аритмогенной КМП расширение комплекса QRS до 110 мс и более в отведениях V 1– V 3. Несколько реже обнаруживается так называемая волна эпсилон в виде низкоамплитудных осцилляций, следующих за комплексом QRS . В правых грудных отведениях нередко выявляются отрицательные волны Т и иногда небольшой (до 0,1 мВ) подъем сегмента ST . Отмечается частая желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, ФП.

Эхокардиография позволяет оценить размеры, толщину и кинетику стенок правого желудочка, что имеет большое значение для диагностики аритмогенной КМП. С целью оценки размеров полости правого желудочка и движения его стенок могут применяться рентгеноконтрастная вентрикулография или радионуклидная вентрикулография. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить плотность стенки желудочка, в частности отличить мышечную ткань от жировой. Хотя жировая инфильтрация миокарда не является специфичным признаком аритмогенной КМП, выявление скоплений жировой ткани в стенке сердца может служить важным аргументом в пользу этого диагноза.

Эндомиокардиальная биопсия редко используется для диагностики аритмогенной КМП, так как поражение миокарда носит очаговый характер и локализовано преимущественно в субэпикардиальном слое.

Важным методом получения диагностической информации и оценки состояния больных аритмогенной КМП является электрофизиологическое (ЭФ) исследование. Применение этого метода считается обязательным при обследовании больных с неустойчивой и устойчивой ЖТ, фибрилляцией желудочков, синкопальными состояниями, систолической дисфункцией правого желудочка, а также лиц, перенесших клиническую смерть в связи с остановкой кровообращения, и пациентов, у близких родственников которых диагностирована аритмогенная КМП с жизнеугрожающими нарушениями ритма сердца. ЭФ исследование позволяет оценить индуцируемость тахикардии, механизм, гемодинамическую значимость и чувствительность аритмии к медикаментозным и немедикаментозным антиаритмическим воздействиям.

Диагнозаритмогенной КМП формируется из названий основного заболевания и его осложнений.

Пример диагноза:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Неустойчивая желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз.Основными признаками, наличие которых позволяет заподозрить связь жизнеугрожающих желудочковых аритмий с аритмогенной КМП, являются: семейный анамнез или раннее начало необычного заболевания сердца, обмороки, аритмические эпизоды, тахикардии, структурные изменения в правом желудочке, правожелудочковая СН, изменения желудочковых комплексов в правых грудных отведениях ЭКГ.

ЭФ-исследование позволяет отдифференцировать тахикардии, связанные с аритмогенной КМП, от тахикардий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей или диссоциацией АВ-соединения, а также тахикардии выходного тракта правого желудочка.

Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика аритмогенной КМП и синдрома Бругада, который характеризуется сходной клинической симптоматикой (обмороки, повышенный риск внезапной смерти в связи с пароксизмами полиморфной ЖТ и фибрилляции желудочков) и сходными изменениями ЭКГ (небольшая элевация сегмента ST в отведениях V 1– V 3сотрицательным зубцом Т , блокада правой ножки пучка Гиса). Синдром Бругада связан с мутацией гена, кодирующего функцию натриевых каналов. Выраженных структурных изменений сердца при этом, как правило, не наблюдается. Отсутствие морфологических изменений правого желудочка рассматривается как основной признак, позволяющий отличить синдром Бругада, который называют «функциональной аритмогенной КМП», от аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Течение.С течением времени у больных аритмогенной КМП отмечается усиление структурно-функциональных нарушений миокарда правого желудочка, повышение риска внезапной аритмической смерти и прогрессирование правожелудочковой, а позднее и бивентрикулярной СН.

Прогноз и исходы.Прогноз неблагоприятен. Наиболее высоким риск внезапной смерти считается для больных, у которых регистрировались эпизоды ЖТ в сочетании с хотя бы одним из следующих факторов: смерть близких родственников в молодом возрасте от аритмогенной КМП, симптомы правожелудочковой недостаточности, элевация сегмента ST в правых грудных отведениях более 0,1 мВ.