Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Изменения ЭКГ неспецифичны и у большинства больных выражаются в снижении вольтажа зубцов желудочкового комплекса, нарушениях ритма и проводимости. У некоторых больных выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии желудочков и увеличения предсердий.

Рентгенологическое исследование позволяет в некоторых случаях выявить незначительную кардиомегалию и снижение пульсации по контуру сердца, а также обусловленные СН застойные изменения в легких. У больных саркоидозом выявляют симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

При эхокардиографическом исследовании выявляются: утолщение стенок желудочков при отсутствии расширения, а иногда и уменьшении размеров их полостей, нормальная фракция выброса левого желудочка, дилатация предсердий, часто – деформация клапанов с признаками митральной и трикуспидальной регургитации. С помощью ультразвукового метода удается выявить внутриполостные тромбы, а иногда – утолщение эндокарда. Допплер-эхокардиография выявляет выраженное нарушение диастолической функции желудочков. Реже для оценки диастолической функции применяется катетеризация сердца с рентгеноконтрастной вентрикулографией или радиоизотопная вентрикулография.

Для уточнения генеза рестриктивной КМП и проведения дифференциальной диагностики (например, с констриктивным перикардитом) проводится трансвенозная катетерная биопсия эндомиокарда. Анализ биоптатов позволяет выявить отложения амилоида, признаки эндомиокардиального фиброза, гемохроматоза, метастатического поражения и пр.

Диагноз.В зависимости от клинической ситуации термин «рестриктивная КМП» может указываться или не указываться в диагнозе. В случаях заболеваний, главным проявлением которых является рестриктивная физиология левого желудочка, данный термин, как правило, опускается. При заболеваниях, для которых развитие рестриктивной КМП не является обязательным, этот термин целесообразно включать в диагностическую формулу.

Примеры диагноза:

1. Фибропластический эндомиокардит Лёффлера. Хроническая сердечная недостаточность IIБ ст., III ф. к.

2. Первичный амилоидоз с поражением сердца. Рестриктивная кардиомиопатия. Атриовентрикулярная блокада I ст. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз.Рестриктивная КМП и констриктивный перикардит проявляются сходной клинической симптоматикой. Дифференциальная диагностика этих заболеваний осуществляется с применением визуализирующих методов исследования – эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют оценить толщину перикарда. Утолщение перикарда нередко с отложениями кальция является характерным признаком констриктивного перикардита.

Определенные сложности представляет диагностика заболеваний, при которых рестриктивная КМП развивается как следствие основного патологического процесса.

Для амилоидоза характерно наличие признаков системного заболевания: гепато- и спленомегалия, увеличение языка, протеинурия, нередко вплоть до развития нефротического синдрома, диспротеинемия, невропатия, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность. Диагноз амилоидоза может быть подтвержден путем биопсии слизистой оболочки десны, жировой клетчатки, почек, печени. В случаях изолированного амилоидоза сердца диагноз устанавливается по результатам биопсии миокарда.

Системный характер заболевания типичен и для гемохроматоза. У больных в большинстве случаев выявляется сочетание меланодермии, цирроза печени и сахарного диабета. Диагноз подтверждается результатами анализа содержания железа в плазме крови, степени насыщения трансферрина и железосвязывающей способности сыворотки. В сомнительных случаях проводится биопсия печени, кожи, миокарда.

Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами: слабостью, субфебрильной лихорадкой, небольшой одышкой, снижением массы тела. У некоторых больных развивается узловатая эритема. Диагноз устанавливается, главным образом, по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для верификации диагноза выполняется биопсия миокарда.

Течение.Для рестриктивной КМП характерно прогрессивное усиление диастолической дисфункции желудочков сердца и клинической симтоматики СН.