Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Прогноз и исходы.Прогноз неблагоприятный. Причиной смерти больных рестриктивной КМП чаще всего становятся прогрессирующая СН, желудочковые нарушения ритма сердца и тромбоэмболии.

Лечение.Симтоматическая терапия направлена на уменьшение выраженности и торможение прогрессирования СН. В основном применяются ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы и диуретики. Применение сердечных гликозидов нецелесообразно в связи с отсутствием систолической дисфункции. По показаниям применяются антиаритмические средства. Для предупреждения поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах необходимо быстрое подавление эозинофилии. С этой целью применяют кортикостероиды и цитостатики. Больным с внутриполостными тромбами для профилактики эмболий назначают антикоагулянты. При первичном амилоидозе определенные надежды на улучшение функции сердца связываются с цитостатической терапией и трансплантацией стволовых клеток. Основным направлением терапии саркоидоза остается применение глюкокортикоидов. Больным с гемохроматозом производят регулярные кровопускания. Перечисленные методы лечения в большинстве случаев дают лишь кратковременное улучшение состояния больных.

Определение.Аритмогенная дисплазия правого желудочка (или аритмогенная КМП) – заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым перерождением миокарда свободной стенки правого желудочка при относительной интактности межжелудочковой перегородки.

Распространенность.Точных данных о распространенности аритмогенной КМП нет. Полагают, что частота этой патологии составляет 1: 5000. У молодых людей аритмогенная КМП диагностируется чаще, чем у лиц среднего и пожилого возраста. Данное заболевание рассматривается как одна из ведущих причин внезапной смерти в возрасте до 35 лет. У мужчин аритмогенная КМП выявляется в 2,5 – 3 раза чаще, чем у женщин.

Этиология.Аритмогенная КМП связана с мутациями генов, которые кодируют синтез белков, обеспечивающих скелетную функцию кардиомиоцитов. В большинстве случаев аритмогенная КМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. Семейный характер заболевания подтверждается почти в половине случаев.

Патогенез.Изменения миокарда правого желудочка локализуются преимущественно в пределах так называемого «треугольника дисплазии»: входной тракт – верхушка – выходной тракт. Межжелудочковая перегородка и левый желудочек поражаются редко и в меньшей степени. Вследствие жирового и фиброзного перерождения миокарда происходит его истончение, образуются аневризмы. С формированием структурных изменений миокарда создаются предпосылки для возникновения правожелудочковых аритмий и правожелудочковой СН.

Морфология.Гистологическое исследование выявляет признаки атрофии и апоптоза кардиомиоцитов, их замещение клетками жировой и соединительной ткани. Часто в миокарде выявляются очаги воспаления в виде лимфоцитарной инфильтрации и другие признаки инфицирования кардиотропными вирусами. Стенка правого желудочка истончена и часто имеет многочисленные аневризматические выпячивания. Перерождение миокарда стенки правого желудочка начинается с субэпикардиального слоя и постепенно распространяется в сторону субэндокарда.

Клиническая картина.К числу основных клинических проявлений аритмогенной КМП относятся обмороки и приступы сердцебиения, обусловленные пароксизмальной правожелудочковой тахикардией. По мере усиления морфологических изменений миокарда прогрессирует симптоматика СН с преимущественным застоем в большом круге кровообращения. При осмотре отмечается набухание шейных вен, цианоз губ, периферические отеки, гепатомегалия. Исследование сердца выявляет расширение границ относительной сердечной тупости вправо, часто отмечаются ретростернальная пульсация и шум трикуспидальной регургитации. На поздней стадии болезни формируется кардиомегалия и клиническая картина тяжелой бивентрикулярной недостаточности с застоем в обоих кругах кровообращения. Дилатация правого желудочка и аритмии способствуют формированию внутрижелудочковых тромбов. У некоторых больных возникают тромбоэмболии – преимущественно в системе легочной артерии.

Лабораторная и инструментальная диагностика.Исследование крови не выявляет каких-либо изменений, специфичных для аритмогенной КМП.