Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Миксома – это наиболее часто диагностируемая доброкачественная внутриполостная опухоль сердца. Частота выявления этой опухоли составляет около 50 % от общего количества первичных новообразований сердца. В большинстве случаев миксому сердца диагностируют у лиц 30 – 60 лет. Спорадическая миксома у женщин развивается в 3 раза чаще, чем у мужчин, наследственная миксома – с одинаковой частотой у лиц обоих полов.

Как правило, опухоль имеет ножку, фиксированную к межжелудочковой перегородке. У 75 % больных миксома локализована в левом предсердии, у 20 % больных – в правом предсердии. В редких случаях местами расположения опухоли становятся желудочки сердца, митральный и трикуспидальный клапаны. Тело опухоли имеет шаровидную форму, его диаметр варьирует от 1 до 15 см. Миксома имеет рыхлую, желеобразную консистенцию и состоит преимущественно из аморфного матрикса. В ткани опухоли содержится небольшое количество полигональных клеточных элементов, коллагеновые волокна, мелкие кровеносные сосуды, встречаются мелкие кровоизлияния, очаги некроза и участки кальцификации. На поверхности миксомы нередко формируются тромбы.

Наряду с симптомами общего характера (утомляемость, похудание, боли в области сердца неопределенного характера, артралгии, лихорадка) частыми клиническими проявлениями опухоли являются СН, обусловленная механическим препятствием движению крови в камерах сердца, и аритмии (синусовая тахикардия, пароксизмы фибрилляции и трепетания предсердий, желудочковая и предсердная экстрасистолия). У некоторых больных развивается АВ-блокада. Нередко миксома сердца проявляется тромбоэмболиями и синкопальными состояниями, вызванными преходящим вклиниванием тела опухоли в клапанное (чаще всего левое АВ) отверстие.

Аускультативные признаки опухоли в зависимости от ее локализации соответствуют митральному, трикуспидальному порокам сердца, стенозу устья аорты или клапанному стенозу легочной артерии. Выраженность аускультативных проявлений миксомы сердца зависит от положения тела. При исследовании крови выявляются неспецифические изменения в виде лейкоцитоза, тромбоцитопении, увеличения СОЭ, содержания С-реактивного белка, гамма-глобулинов, интерлейкина 6. Изменения ЭКГ также неспецифичны. У некоторых больных выявляются признаки перегрузки левого и/или правого предсердий, гипертрофии правого желудочка. При рентгенографии грудной клетки могут быть обнаружены признаки застоя в легких и изменение границ сердца за счет расширения левого предсердия. Визуализировать опухоль позволяют двухмерная эхокардиография, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография.

При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что, в отличие от пороков сердца, для больных с миксомой сердца нехарактерны ревматический анамнез и какие-либо проявления аномалии развития сердца в детском и юношеском возрасте. У больных с миксомой тромбоэмболии возникают, как правило, на фоне синусового ритма, СН резистентна к лекарственной терапии, а признаки патологии сердца в большинстве случаев сочетаются с проявлениями паранеопластического процесса: общей слабостью, похуданием, артралгиями, субфебрильной температурой тела, воспалительными изменениями периферической крови. Пациенты с наследственной миксомой часто имеют сопутствующие онкологические заболевания.

Лечение хирургическое. После удаления опухоли прогноз благоприятный. У больных со спорадической миксомой рецидивы наблюдаются редко. Наследственные миксомы после хирургического лечения рецидивируют в 20 % случаев.

Фиброма – доброкачественная соединительнотканная опухоль, которая локализуется преимущественно в миокарде передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородке. Опухоль представляет собой одиночный узел без капсулы. Основные клинические проявления фибромы – застойная СН, резистентная к медикаментозному лечению, нарушения ритма и проводимости.

Папиллярная фиброэластома – доброкачественная внутриполостная опухоль, которая располагается на эндокарде (преимущественно папиллярных мышц, хорд, створок клапанов сердца). Как правило, опухоль имеет короткую ножку. Опухоли могут быть как одиночными, так и множественными. У детей опухоль встречается реже, чем у взрослых, и обычно располагается на трикуспидальном клапане. Среди взрослых преобладают лица старше 60 лет с поражением митрального и аортального клапанов. Клинические появления папиллярной фиброэластомы – боли в грудной клетке, симптомы тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения. Опухоль, расположенная на аортальном клапане, может стать причиной острой коронарной недостаточности.