Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Лечениебольных аритмогенной КМП направлено на решение двух задач: купирование и предотвращение пароксизмов ЖТ; ослабление симптомов и замедление прогрессирования СН.

При неустойчивой ЖТ, не вызывающей выраженных расстройств центральной гемодинамики, применяют тактику медикаментозного лечения, которая заключается в эмпирическом подборе эффективного антиаритмического препарата. Для лекарственной терапии используют â-адреноблокаторы, соталол, амиодарон, новокаинамид, пропафенон. Выбор препарата осуществляют с применением ЭФ-тестирования. В случаях неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов, а также у пациентов с опасными для жизни аритмиями применяют абляцию аритмогенных субстратов или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Для лечения СН применяют ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы, диуретики, спиронолактон. Несмотря на то что при аритмогенной КМП СН обусловлена систолической дисфункцией желудочков, сердечные гликозиды этим пациентам противопоказаны в связи с их проаритмическим действием.

К числу неклассифицируемых КМП относятся различные заболевания сердца неизвестной природы, которые не соответствуют диагностическим критериям гипертрофической, дилатационной, рестриктивной и аритмогенной КМП. Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются некомпактный миокард левого желудочка и КМП такотсубо.

Синдром некомпактного (губчатого) миокарда левого желудочка – редкий вид КМП. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение развития миокарда в эмбриональном периоде. Заболевание наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу и чаще встречается у мужчин. Морфологическим признаком заболевания являются глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородки. У некоторых больных эти изменения сочетаются с признаками дилатационной КМП и пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии. Клиническими проявлениями заболевания являются СН, желудочковые нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения. Основным методом диагностики является эхокардиография. Лечение симптоматическое.

КМП такотсубо, или стрессовая КМП, встречается очень редко, в основном у женщин после менопаузы. Первые случаи заболевания описаны японскими врачами. Словом «такотсубо» в Японии называют горшок для ловли осьминогов, который по своей форме напоминает характерное для этого заболевания шарообразное расширение левого желудочка в области верхушки. Острая дилатация и снижение сократимости левого желудочка у больных с КМП такотсубо вызываются стрессом, поэтому данное заболевание именуют «синдромом разбитого сердца». Полагают, что основными патогенетическими механизмами заболевания являются нарушение микроциркуляции в миокарде, спазм мелких коронарных артерий и патологический ответ на гиперкатехоламинемию. КМП такотсубо проявляется внезапным развитием СН и/или боли в груди, которые сочетаются с изменениями ЭКГ, характерными для переднего ИМ. Дифференциальный диагноз проводится на основе сопоставления данных эхокардиографии и коронароангиографии, которая, как правило, не выявляет функционально значимых стенозов и тромбоза коронарных артерий. Для лечения больных применяются инотропные средства. При их недостаточной эффективности прибегают к внутриаортальной баллонной контрпульсации. В типичных случаях форма и функция левого желудочка восстанавливаются в течение 2 мес.

Различают первичные и вторичные (метастатические) опухоли сердца. Первичные опухоли подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Среди доброкачественных новообразований, которые составляют около 75 % первичных опухолей сердца, выделяют миксому и немиксоматозные опухоли (фибромы, липомы, рабдомиомы, гемангиомы, невриномы и др.). Злокачественные новообразования, составляющие около 25 % первичных опухолей сердца, представлены, главным образом, различными видами сарком (рабдосаркома, ангиосаркома, липосаркома, фибросаркома и пр.).

Опухоли сердца – редкие заболевания. Первичные опухоли обнаруживаются у 0,8 – 1,2 % больных, направляемых в кардиохирургические клиники. По данным патологоанатомических исследований, частота выявления первичных опухолей сердца не превышает 1,4 %.