Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 1

Патогенез.Фиброз и инфильтрация миокарда патологическими субстанциями или клеточными элементами вызывают снижение его эластичности. Нарушение расслабления желудочков сердца ведет к повышению внутрижелудочкового давления, вследствие чего возрастает давление в предсердиях, а затем – в венах большого и малого кругов кровообращения, появляются симптомы застойной СН. Увеличение толщины стенки левого желудочка сопровождается уменьшением размера его полости, что приводит к снижению ударного объема и становится дополнительной причиной прогрессирования СН.

Морфология.Морфологические изменения сердца при рестриктивной КМП разнообразны. Для эндомиокардиального фиброза характерны выраженное утолщение эндокарда с разрастанием соединительной ткани в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда, кальциноз митрального и аортального клапанов. В полостях желудочков часто обнаруживаются тромбы. При эндомиокардите Лёффлера в эндокарде и миокарде находят эозинофильные инфильтраты, мелкие очаги некроза, участки воспалительной инфильтрации и фиброза. Эти изменения нередко сопровождаются формированием внутриполостных тромбов. Поражаются в основном желудочки сердца. Возможны как двустороннее, так и односторонние поражения. Основной причиной поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах считают воздействие цитоксичных протеинов – продуктов дегрануляции эозинофилов.

Амилоидные массы откладываются в миокарде желудочков и предсердий. Иногда поражаются перикард, эндокард, клапаны и папиллярные мышцы, а также вены и артерии сердца. При саркоидозе в миокарде образуются характерные для этого заболевания эпителиоидно-клеточные гранулемы и очаги фиброза. Возможно появление небольшого количества выпота в полости перикарда. Для гемохроматоза характерно накопление железа в тканях различных органов, в том числе и сердца. Процесс локализуется преимущественно в миокарде левого желудочка. Вначале поражается его субэпикардиальный, а затем субэндокардиальный слой. Цитотоксический эффект избытка железа проявляется дегенерацией кардиомиоцитов с последующим разрастанием фиброзной ткани. Карциноидное поражение сердца обусловлено воздействием биологически активных веществ, секретируемых клетками некоторых опухолей кишечника. Поражается преимущественно правый желудочек – развивается фиброз эндокарда с формированием пороков (стеноза или недостаточности) трикуспидального клапана и клапана легочной артерии. Для метастатического поражения миокарда характерны скопления опухолевых клеток с перифокальным воспалением, поражение трикуспидального клапана и клапана легочной артерии с формированием пороков сердца, развитие экссудативного перикардита при метастатическом поражении перикарда.

Клиническая картина.Ведущим клиническим проявлением рестриктивной КМП является симптомокомплекс хронической СН. Нарушение функции сердца как насоса обусловлено диастолической дисфункцией левого и/или правого желудочка. У некоторых больных в процесс фиброзирования вовлекается проводящая система сердца, что приводит к формированию АВ-блокады.

При осмотре и физикальном исследовании выявляются выраженные в большей или меньшей степени признаки СН: одышка, цианоз губ, периферические отеки, тахикардия, гепатомегалия, асцит. Определяется небольшое расширение границ относительной сердечной тупости как левых, так и правых камер сердца, уменьшение громкости I тона на верхушке. У некоторых больных выслушиваются патологические III и IV тоны. При поражении митрального и трикуспидального клапанов появляются систолические шумы регургитации. В легких выслушиваются застойные хрипы.

Дополнительная симптоматика определяется этиопатогенетическими особенностями конкретного варианта заболевания. Для фибропластического эндомиокардита Лёффлера характерно поражение не только сердца, но и других органов – легких, костного мозга, центральной нервной системы, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, снижение массы тела, лихорадка, кожная сыпь.

Лабораторная и инструментальная диагностика.При исследовании крови у больных с идиопатическими гиперэозинофильными синдромами (в частности, с фибропластическим эндомиокардитом Лёффлера) выявляется стойкая эозинофилия. Для первичного амилоидоза характерна диспротеинемия в виде повышения концентрации моноклональных иммуноглобулинов или их легких цепей. Гемохроматоз проявляется повышением содержания железа в плазме крови и степени насыщения трансферрина, а также снижением железосвязывающей способности сыворотки.