Модафинил (провигил) – более современный препарат, помогающий нарколептикам оставаться бодрствующими и не имеющий многих недостатков стимуляторов. Он воздействует на очень ограниченную область мозга (вероятно, непосредственно на систему выработки гипокретина/орексина), не оказывая общего стимулирующего эффекта, как прочие вещества, продлевающие бодрствование. Принимающие его пациенты не «отключаются», едва его действие слабеет, и не испытывают от него чрезмерного возбуждения. Эффект привыкания почти или совершенно отсутствует. На момент, когда писалась эта книга, модафинил еще не был официально разрешен к применению детям младше 16 лет, однако исследования были успешно завершены, и следовало ожидать очень скорого одобрения. Но и до завершения формальной процедуры лечащий врач имеет законное право выписать ребенку этот препарат, если считает это целесообразным. В настоящее время большинство детей-нарколептиков, как и взрослые пациенты, начинают медикаментозное лечение именно с модафинила.
Еще более новое лекарство, натрия оксибат (ксирем), одобрено к применению для лечения катаплексии. Но исследования показали, что оно улучшает качество ночного сна при нарколепсии и, возможно, снижает дневную сонливость. Механизм его действия не вполне ясен, и на сегодняшний день опыт его применения при лечении детей крайне ограничен.
В зависимости от тяжести симптомов и назначенного лекарства ребенку может потребоваться однократный или многократный ежедневный прием (натрия оксибат принимается перед сном плюс один раз ночью). Медикаментозное лечение обязательно должен контролировать врач, хорошо знакомый с нарколепсией. Дозировку нужно часто оценивать и при необходимости пересматривать.
Решение о выдаче водительских прав подростку-нарколептику соответствующего возраста должно приниматься с учетом мнения лечащего врача. В общем, согласие дается лишь при условии, если сонливость (а также катаплексия, о чем читайте далее) в достаточной степени контролируется и подросток оценивается как зрелая, заслуживающая доверия личность. Управление транспортным средством в ночные часы и в одиночестве в течение длительного времени не допускается.
Когда удается справиться с сонливостью, в состоянии ребенка происходят поразительные улучшения. Он начинает гораздо лучше учиться, вести себя и общаться. Нам удалось значительно снизить сонливость Брендана, предоставив ему возможность спать после школы (а временами и в школе) и назначив ежедневный прием метилфенидата. Заметно выросла его самооценка и успеваемость. Впоследствии я перевел его на модафинил со столь же хорошими результатами. Его ночной сон сократился до разумных пределов, и теперь Брендан может вечером общаться с близкими или делать уроки. Лекарства помогли и Жаклин. Мы начали с пемолина, но когда стало известно о его опасном побочном действии, перешли на метилфенидат, а затем на модафинил, как только это стало возможно, и Жаклин смогла закончить колледж.
Катаплексия, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич
Эти симптомы обычно хорошо купируются лекарствами, создававшимися для лечения депрессии, – трицикликами и селективными ингибиторами обратного захвата серотонина (СИОЗС). Прием натрия оксибата на ночь (хотя это лекарство не является антидепрессантом) также значительно ослабляет катаплексию. Возможно, это объясняется его известными эффектами – способностью улучшать сон и препятствовать впадению в быстрый сон (хотя механизм этого действия пока неясен).
Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич наблюдаются не у всех больных и не всегда требуют лечения, особенно при слабой выраженности и редкости проявлений. Они могут раздражать, а порой и пугать, но не представляют опасности, и многие дети, узнав причины этих симптомов, привыкают не обращать на них внимания. При очень слабых и нечастых приступах катаплексии с лечением можно не торопиться. Но если приступы опасны, ставят ребенка в неловкое положение или сильно пугают, их необходимо предупреждать.
У Жаклин была катаплексия средней тяжести, а она сама придавала огромное значение возможности от души смеяться на людях, не боясь опозориться или травмироваться. Поэтому в ее программу медикаментозного лечения были включены препараты против катаплексии, надежно купировавшие как этот симптом, так и сонный паралич. Брендану аналогичное лечение если и потребуется, то не раньше, чем через несколько лет, но он и его семья уже сейчас знают, на что обращать внимание, и смогут сразу опознать симптомы, если они проявятся.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу