Ричард Фербер - Сон ребенка. Решение всех проблем

Больные нарколепсией испытывают то же самое с той разницей, что позыв ко сну может возникнуть в любое время в течение дня, хотя чаще и сильнее всего в условиях, в которых любому человеку было бы непросто продолжать бодрствовать. Без физической активности больному почти невозможно справиться с сонливостью. Даже если он сумеет сделать это, его сознание остается затуманенным, он не способен сосредоточиться.

Периоды дневного сна подростка или взрослого с нарколепсией обычно коротки – зачастую это несколько минут, порой до часа, редко больше. Такой сон всякий раз очень освежает. Например, в школе больной подросток может вернуться к продуктивной деятельности, получив возможность поспать 20 минут. Если же вместо этого он обречен сражаться со сном, то не может сосредоточиться часами и физически не способен сидеть неподвижно, молча слушать и в то же время не засыпать. Ему необходимо двигаться и разговаривать, иначе он уснет. Конфликты с педагогом в любом случае неизбежны. (Помните, что маленькие дети при нарколепсии могут очень долго спать ночью, благодаря чему не выглядят явно сонными днем. Если у них все-таки бывает дневной сон, то длинный. Разбудить такого ребенка через 20–30 минут будет трудно, а в результате он чувствует не прилив сил, а вялость и отупение.)

Катаплексией называется внезапная утрата мышечного тонуса или даже временный полный паралич вследствие всплеска эмоций. Этот поразительный симптом создает больному нарколепсией большие неудобства и даже опасные ситуации, хотя со стороны может выглядеть забавно. Типичными инициирующими эмоциями являются смех и злость, хотя приступ катаплексии может быть спровоцирован любым сильным переживанием или эмоциональным подъемом. Взрослые нередко приучаются жестко контролировать свои эмоции, избегая сильных проявлений веселья, злости или воодушевления. А вот детям в домашнем кругу может даже нравиться забавлять близких, падая, как кукла, на обеденный стол.

Катаплексические приступы у больных различаются частотой, выраженностью и продолжительностью. У ребенка они могут быть и совсем слабыми: ненадолго подгибаются колени, отвисает челюсть, на какой-то миг становится трудно удерживать голову прямо, – и такими тяжелыми, что он падает, не владея ни одной мышцей, кроме глазных и участвующих в дыхании. Большинство катаплексических приступов длятся от нескольких секунд до минуты. Реже случаются приступы продолжительностью в несколько минут и в исключительных случаях – до часа. Приступ, длящийся несколько минут, может перейти в сон. При отсутствии лечения у больных нарколепсией, имеющих этот симптом, происходит от одного до четырех катаплексических приступов ежедневно, у кого-то они наблюдаются реже, а у некоторых случаются по много раз в день даже при незначительной провокации.

Нелеченная катаплексия с частыми тяжелыми проявлениями представляет собой серьезную угрозу. Даже нечастые приступы бывают очень опасны, если вызывают выраженную слабость. Серьезные травмы случаются редко, но при приступе в особенно неудачный момент больной может, например, облиться кипятком или упасть на лестнице. За стенами дома риск возрастает: ребенок рискует попасть под колеса приближающегося автомобиля, подросток или взрослый – потерять контроль над своими мышцами за рулем.

Подобно нарколептической сонливости, катаплексия не имеет ничего общего с эпилепсией, кроме ряда чисто внешних проявлений. Со стороны слабость может казаться наигранной или «истерической», особенно если ей предшествовали необычные обстоятельства – например, сильный испуг или сексуальное возбуждение, – но она совершенно реальна. При катаплексии мышцы действительно теряют тонус, как при параличе во время нормального быстрого сна (см. главу 2). Очевидно, у больных система, управляющая параличом быстрого сна, внезапно и неправомерно срабатывает днем, тогда как в норме ее действие должно ограничиваться только периодами быстрого сна. Почему ее провоцируют эмоции, пока неизвестно.

При нарколепсии этот симптом может впервые проявиться в самом разном возрасте. Иногда он возникает одновременно с сонливостью, а иногда в другое время, подчас с интервалом в несколько лет. Чаще всего первой появляется сонливость. Катаплексия обычно начинается пять лет спустя, хотя случается и значительно большее отставание. У детей пяти лет и младше катаплексия – большая редкость. К раннему пубертатному возрасту она возникает несколько чаще, но примерно у 85 % больных нарколепсией не встречается ранее 15 лет.