Ґевін Френсіс - Метаморфози. Нотатки лікаря про медицину та зміни людського тіла

Джоан Фредерік привезла швидка. «Ажитований делірій» – було написано на її картці медичного сортування. Анамнез записали зі слів сусідки: застудилася кілька днів тому, почувалася недобре, пішла в аптеку по ліки. Ліки не допомогли: сил меншало, почав боліти живіт, пекла шкіра. Сеча була ніби гаряча, важка й болісно виходила. Раніше в неї траплялися інфекції сечовивідних шляхів, але зараз усе було інакше: тривога ніби захопила її цілком, ширилася всім тілом і заходила в кінцівки. Ноги тремтіли, руки стали безсилі й слабка лихоманка не припинялася. Дівчина записалася до терапевта, але так і не дійшла: сусідка викликала швидку, коли Джоан почала бачити на стінах велетенських ящірок. Дорогою до лікарні в кареті швидкої її судомило, а в палаті інтенсивної терапії я побачив дівчину вже на заспокійливих.

У «ажитованого делірію» є сотні причин: передозування наркотиків, синдром відміни, інфекції, інсульти, внутрішньочерепна кровотеча, травми голови, психіатричні розлади й навіть нестача певних вітамінів. Але всі аналізи крові були в нормі. КТ мозку також нічого не показала. Поки дівчина спала в палаті, сусідка розказала про неї трохи більше. Джоан вела спокійне життя, мало з ким товаришувала й була замкненою. Її вже колись забирали з «нервовим зривом»: у медичній справі записали, що в дівчини трапився нетривалий епізод усеохопної паніки й тривожності, усе нормалізувалося після кількаденного відпочинку. Працювала вона секретаркою, сиділа в підвалі міськради й любила свою роботу, бо могла не виходити на сонце. «Вона зразу печеться, – сказала сусідка, – бачили б ви її влітку, завжди в пухирях ходить». Джоан була вся в рудих плямках. Найбільше їх мала на обличчі та руках – ніби розсипала на мокру шкіру кавові гранули.

Я тоді був молодим фахівцем, і для мене, як і для решти персоналу, діагноз Джоан залишався таємницею. На обході старший лікар уважно вислухав, як вона сюди потрапила, і почав гортати записи з її попередньої госпіталізації. Роздивився шкіру, глянув нормальні результати аналізів і, переможно звівши очі, сказав: «Треба перевірити порфірини».

Порфірини – важливі складники гемоглобіну й хлорофілу – виробляються в нашому організмі групою особливих ензимів, які співпрацюють, ніби бригада монтажників. Якщо хтось із них робить не те, що потрібно, виникає порфірія. Напівсформовані порфіринові кільця накопичуються в крові й тканинах та викликають «кризи», спричинені ліками, харчуванням чи навіть кількома недоспаними ночами. Деякі порфірини надзвичайно чутливі до світла (саме ця особливість допомагає їм поглинати сонячну енергію у складі хлорофілу), тому хворі на певні типи порфірій дістають від сонця пухирчасті опіки, які потім рубцюються. Накопичення порфіринів у нервах і мозку спричиняє параліч, психоз і судоми. Ще один поки незрозумілий ефект їхнього накопичення в шкірі – поява волосся на лобі й щоках. Гостра порфірія може супроводжуватися закрепами й сильним болем у животі: хворих, які заходяться криком, часто везуть до операційної й кілька разів піддають непотрібному хірургічному втручанню, аж доки лікарі поставлять правильний діагноз [7] Коли ці самі «монтажні» ензими дають збій у рослинах, на їхньому листі з’являються темні плями навіть від слабкого світла. – Прим. авт. .

Лабораторне дослідження підтвердило високий рівень порфіринів. Схоже, у Джоан була рідкісна форма порфірії – варієгатна, або строката. Лікування вже розпочали: відпочинок, виключення ліків, що посилюють симптоми (імовірно, теперішнє загострення спричинили протизастудні), внутрішньовенні препарати. Плюс вливання глюкози. Через три дні пацієнтка одужала й поїхала додому зі списком протипоказаних препаратів і, нарешті, поясненням своєї вічної чутливості до світла.

1964 року в журналі «Справи Королівського медичного товариства» вийшла цікава стаття лондонського невролога Лі Айліса. На чотирьох сторінках він красномовно й переконливо доводив, що підґрунтям чи навіть причиною поширення міфу про вовкулак була порфірія. Шкірні симптоми типу гіпертрихозу можуть спричинити появу волосся на обличчі й руках, але не впливають на психіку. У хворої на сказ людини буде нервове збудження, вона маритиме й кусатиметься, але не матиме шкірних симптомів. Айліс зазначив, що хворі на порфірію уникають прямого сонячного світла, тому гуляють уночі. Передвісники їхніх кризових станів – безсоння чи зміна раціону. Якщо важкохворих не лікувати, їхня шкіра часом робиться блідо-жовтою через жовтяницю, на ній з’являються шрами, а обличчя інколи заростає волоссям. Хворі на певні типи порфірії можуть страждати від психічних розладів та ізолюються від суспільства, яке їх не приймає.