О. Белоусова - Каверномы ЦНС

Первоначально предполагалось, что наследственные формы встречаются преимущественно среди испаноязычного населения (107, 141, 142, 229, 292, 358), однако многочисленные публикации о семьях не испанского происхождения из разных стран Европы и Азии опровергли это положение (3, 45, 62, 131, 144, 178, 185, 258, 262). К настоящему времени известно около 30 семьй в России (см. главу 14). Возможно, в будущем систематизация этих сведений в сочетании с генетическими исследованиями позволит составить представление о популяционно-генетических особенностях заболевания.

Каверномы ЦНС могут быть одиночными и множественными. Согласно многочисленным исследованиям, одиночные каверномы преобладают и составляют 80 – 90% всех случаев. Соответственно, доля множественных каверном – 10 – 20%. В нашей серии больные с множественными каверномами составили 9,6% всех наблюдений. Доказана достоверная зависимость между формой патологии и количеством каверном у одного человека – одиночные каверномы типичны для спорадической формы заболевания, а множественные – для наследственной. Тем не менее, при обеих формах можно встретить больных, «нарушающих» это правило, то есть имеющих множественные каверномы при спорадической форме или одиночные – при наследственной. Эти данные свидетельствуют о том, что обоснованное заключение о спорадическом случае, особенно при множественных КМ, можно делать только на основании отрицательных результатов МРТ у нескольких кровных родственников больного. Поскольку это правило выполняется далеко не всегда, к утверждению о спорадической множественной форме каверном следует относиться с определенной степенью осторожности.

В последние годы возросшее качество МРТ и появление дополнительных режимов исследования позволяет выявлять мелкие патологические изменения мозга, которые не могли быть визуализированы ранее. В этой связи определенная часть больных с диагнозом «одиночная кавернома» переходит в группу больных с множественными образованиями, а число обнаруженных ранее множественных каверном может существенно увеличиваться. Как правило, это происходит при выявлении в ходе повторных обследований мелких каверном, которые не были видны при исследовании на низкопольных магнитах, в том числе, выявление множественных точечных образований, представляющих собой сосудистые мальформации, которые можно обнаружить только при использовании режимов SWI (см. раздел «Интсрументальные методы диагностики и исследования КМ»). В подобных случаях необходимо также рассматривать возможность новообразования каверном. Следует также помнить о том, что каверномы ЦНС могут располагаться не только в головном, но и в спинном мозге, где они могут оставаться бессимптомными.

Таким образом, как и в случаях с диагностикой наследственных форм патологии, представления о количестве каверном у одного человека в значительной степени зависит от качества выполненного обследования и его интерпретации.

Пол. В работе J. Vaquero с соавт. впервые указано на преобладание женщин среди пациентов с симптоматическими каверномами: соотношение женщины/мужчины составило 2:1 (337). В последующем опубликованы работы, как подтверждающие, так и опровергающие данное положение. Преобладание женщин среди больных, перенесших кровоизлияние из каверномы, отметили J. Robinson и соавт., Т. Aiba с соавт., H. Bertallanffy с соавт. (31, 54, 294). В других исследованиях отмечено, что эта разница крайне незначительна (189, 196, 278). Данные о влиянии пола на течение заболевания подкрепляются исследованиями, в которых установлено наличие в каверномах рецепторов к женским половым гормонам (279). Многие исследователи отмечают возможность ухудшения течения заболевания у беременных, что можно объяснить как гормональной «чувствительностью» мальформаций, так и гемодинамическими изменениями, связанными с нарушением венозного кровообращения (125, 281).

В нашей серии количество женщин было несколько больше, чем мужчин – 56% и 44% соответственно. Нами отмечено, что каверномы как случайная находка встречаются у женщин гораздо чаще, чем у мужчин: среди 32 человек со случайно выявленными спорадическими каверномами было 23 женщины (71,8%) и 9 мужчин. Возможно, этот факт обусловлен более частым обращением женщин для обследования в связи с различными неспецифическими жалобами.

Возраст. Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте – от младенческого до пожилого. Так, описаны случаи манифестации заболевания у детей 1 – 2 месяцев жизни, а также у пациентов старше 70 лет (13, 51, 128, 134, 249). Возрастные характеристики больных, обследованных в институте, представлены на рис. 32.