О. Белоусова - Каверномы ЦНС

Рис. 30.Б-ная Ш., 1978 г. р. Рост кавернозных мальформаций

Клинический диагноз(б-ная Ш., 1978 г. р.): множественные КМ головного мозга: правой лобной доли; левой лобной доли; левой теменной доли; задних отделов III желудочка. Состояние после удаления КМ левой лобной доли (III гистологический тип). Состояние после установки ВПШ в задний рог правого бокового желудочка. Развитие заболевания и лечение: в возрасте 4 лет ударилась о спинку кровати, появилась тошнота, рвота, тремор и легкая слабость в левых конечностях. При ЛП выявлена кровь в ликворе. Лечилась по м/ж с диагнозом ЧМТ. Восстановилась полностью. С 1984г (6 лет) – периодическая рвота, тремор в руках, нарушение памяти. С 1985г наблюдалась в институте, где по результатам КТ, МРТ и АГ поставлен диагноз: «объемные образования задних отделов III желудочка и левой лобной доли неясного генеза» ( А). В 1989 г в связи с очередным ухудшением и нарастанием гидроцефалии выполнена операция: «Удаление объемного образования левой лобной доли. Установка ВПШ в задний рог правого БЖ». Гистологический диагноз: КМ, пролиферативный тип. В 1992 г госпитализирована повторно в связи с усилением головной боли и эпизодом утраты сознания. При КТ выявлено объемное образование в правой лобной доле, незначительное увеличение образования в задних отделах III желудочка ( Б). В связи с компенсированным состоянием операция не производилась. В 1999 г приглашена для контрольного обследования. Жалуется на головные боли, иногда со рвотой, дрожание рук, шаткость. Перенесла несколько генерализованных безсудорожных припадков. Благодушна, некритична. Грубо нарушена память на прошедшие и текущие события. Тремор и вычурная поза левой руки, легкая слабость в правой руке. Нарушения походки по типу астазии – абазии. Нет признаков ВЧГ. При МРТ обнаружено значительное увеличение размера КМ правой лобной доли, появление КМ в задних отделах левой теменной доли, стабильные размеры КМ задних отделов III желудочка, нарастание окклюзионной гидроцефалии. Все образования имеют вид, типичный для КМ ( В, Г). Была предложена повторная операция, от которой мать больной воздержалась.

В литературе обсуждается также проблема образования новых каверном ( каверномы de novo) у больных с уже имеющимися КМ. При изучении этого вопроса, как и при анализе изменения размеров и структуры каверном, принципиальное значение имеет качество выполненных МРТ, а необходимым условием, позволяющим обоснованно говорить о появлении новой каверномы, являются равноценные технические параметры повторных обследований больного, включая напряженность магнитного поля томографа и режимы исследования. При несоблюдении этих условий о новообразовании каверном у конкретного больного можно говорить лишь предположительно. Необходимо также подчеркнуть, что радиоиндуцированные КМ и КМ, образовавшиеся в месте ранее удаленной мальформации, не рассматриваются как каверномы de novo.

Свидетельства новообразования каверном как при спорадической, так и при семейной форме заболевания, представлены в целом ряде работ (167, 292, 324). Появление каверном de novo в большей степени характерно для семейной формы заболевания и для больных с множественными образованиями (195). В некоторых исследованиях, основанных на длительном наблюдении за больными со спорадическими и семейными формами каверном с проведением повторных МРТ, рассчитан риск возникновения каверном de novo. Он находится в диапазоне от 0,1 до 0,6% на пациента в год (174, 198, 281, 358). Механизмы появления новых каверном неизвестны. Как и при изучении механизмов кровоизлияний, для объяснения этого феномена используется теория «двойного удара» (two – hit mechanism) – в уже существующей генетически измененной ткани происходит какое-то воздействие (эндокринные изменения, травма) которое стимулирует образование каверномы. В ряде работ описано появление новых каверном вблизи от ранее диагностированных венозных ангиом (28, 93, 154, 353). С учетом современных знаний о «точечных» сосудистых мальформациях (IV тип), нельзя также полностью исключить возможность существования очень мелких врожденных образований, которые не были диагностированы в силу ограниченных технических возможностей, и которые на определенном этапе проявились кровоизлияниями и постепенным формированием более крупных мальформаций.