О. Белоусова - Каверномы ЦНС

Разнообразные сведения, касающиеся распространенности каверном, их соотношения с другими видами сосудистых мальформаций, возрастных, гендерных и других количественных характеристиках патологии, содержатся в достаточно большом числе публикаций разных лет. При сопоставлении данных, приводимых в различных исследованиях, необходимо учитывать методы установки диагноза (аутопсия, дооперационное клинико-инструментальное обследование, послеоперационное гистологическое исследование), соотношение групп по локализации патологии (большие полушария, весь головной мозг, ЦНС в целом) и клиническим проявлениям (клинически проявившиеся и бессимптомные формы).

Поскольку каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении жизни, достоверные данные об их истинной распространенности можно получить только по данным аутопсий. Вторым, не менее точным при современном качестве нейровизуализации, методом может быть МРТ при условии скрининговых исследований населения. В связи со сложностью проведения таких исследований, число работ, посвященных распространенности каверном, невелико. W. McCormick по результатам 5734 аутопсий умерших от разных причин обнаружил каверномы в 0,3% случаев (234). J. Robinson с соавт. при анализе 14035 случайно выбранных МРТ выявили объемные образования, расцененные независимыми рентгенологами как каверномы, в 66 случаях, что составило 0,5% (295). Аналогичную работу выполнили O. Del Curling с соавт., выявив образования, соответствующие каверномам, у 0,39% пациентов из 8131, прошедших МРТ (96). Сходные данные получены еще несколькими исследователями (180, 267). В одной из последних работ, где проведен аналогичный подсчет, частота каверном составила 0,6% (32). Опираясь на эти данные, можно предположить, что на 100 000 населения приходится примерно 500 носителей каверном.

Проведенное W. McCormick сопоставление распространенности различных видов сосудистых мальформаций показало, что чаще всего при аутопсии можно найти венозные ангиомы – 3% вскрытий, затем следуют телеангиоэктазии – 0,8% случаев, АВМ – 0,5% и каверномы – 0,3% (234). Таким образом, каверномы, по-видимому, являются самым редким вариантом мальформаций, хотя их распространенность сопоставима с распространенностью телеангиоэктазий и АВМ.

Соотношение сосудистых мальформаций, проявившихся клинически, существенно отличается от их распространенности в целом. Многочисленные данные свидетельствуют о том, что наиболее часто симптомы заболевания, независимо от локализации патологии, развиваются при АВМ, а каверномы, как правило, занимают второе место. По данным классической работы W. McCormick с соавт., основанной на детальном изучении структуры и локализации 510 сосудистых мальформаций, проявившихся клинически, АВМ составили 52%, а кавернозные ангиомы – 15,7% (235). Аналогичные сведения приводят китайские исследователи в работе 2008г: среди детей с клинически проявившимися сосудистыми заболеваниями мозга 42,2% составили больные с АВМ, 16,2% – больные с каверномами (354). С появлением и широким распространением МРТ число выявляемых КМ существенно возросло. Помимо клинически проявившихся случаев, появилась и стала быстро увеличиваться группа бессимптомных носителей патологии. Эти привело к необходимости пересмотра некоторых представлений о течении болезни и ее лечении.

Спорадическая форма заболевания считается наиболее частой и, по усредненным данным, составляет около 80% случаев. Соответственно, около 20% случаев относятся к наследственной форме патологии. Однако, это соотношение в различных исследованиях колеблется в очень широких пределах. По данным разных авторов, семейные формы составляют от 1,5% до 50% всех наблюдений (3, 62, 218, 358). Учитывая возможность бессимптомного носительства как спорадических, так и наследственных каверном, становится очевидным, что точные сведения о соотношении спорадической и наследственной форм могут быть получены только при проведении специальных эпидемиологических исследованиий. При клинически проявившихся каверномах изучение этого соотношения в значительной степени зависит от качества обследования родственников больных с проявившейся патологией, и, прежде всего, от числа членов семьи пробанда, охваченных обследованием. Определенное значение имеют также мощность магнитного томографа и режимы МРТ, использованные в ходе обследования. В нашей серии семейные формы составили 3% от всех больных с каверномами. Такая низкая цифра, без сомнения, отражает пока еще низкое качество семейных исследований в связи с малой информированностью врачебного сообщества о проблеме, и необходимостью затраты значительных материальных ресурсов на проведение подобных исследований.