Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

Легочная гипертензия наблюдается достаточно редко, обычно как следствие рецидивирующих эмболий легочных сосудов при антифосфолипидном синдроме. Высокий риск тромбоэмболий наблюдается при сниженном содержании протеина S (собственного антикоагулянта) и длительном пребывании в постели.

Поражение желудочно-кишечного тракта.К специфическим поражениям ЖКТ можно отнести асептический перитонит, васкулит мезентериальных сосудов, панкреатит, аутоиммунный гепатит. Перечисленные проявления СКВ сопровождаются весьма разнообразной клинической симптоматикой. Возможно развитие токсического лекарственного гепатита на фоне приема аспирина, других нестероидных противовоспалительных препаратов, гидроксихлорохина, азатиоприна и др. Несмотря на то что аутоиммунный гепатит называют «люпоидным», он встречается у больных СКВ не чаще, чем в общей популяции. Прогрессирование аутоиммунного гепатита в цирроз наблюдается крайне редко.

Поражение почек по типу хронического гломерулонефрита наблюдается у 50 % больных СКВ. В его генезе лежит иммунокомплексный механизм, характеризующийся отложением на базальной мембране почек иммунных депозитов, содержащих антитела к ДНК. Наличие антител к ДНК в сыворотке крови и гипокомплементемия могут являться предвестником клинических проявлений почечной патологии. Вместе с тем известен ряд факторов риска прогрессирования волчаночного нефрита, которые можно разделить на две группы: модифицируемые и немодифицируемые (табл. 6).

Волчаночный нефрит часто протекает бессимптомно с формированием изолированного мочевого синдрома (умеренная протеинурия, эритроцитурия, лейкоцитурия). В таких случаях требуется постоянный контроль функциональных почечных проб (клубочковая фильтрация, клиренс креатинина) и анализов мочи. При прогрессировании заболевания развивается нефротический синдром, который представляет собой симптомокомплекс, включающий в себя гиперпротеинурию (потеря белка составляет более 3 г/сут.), гипопротеинемию, гиперхолестеринемию и отечный синдром. Нефротический синдром требует проведения дополнительной терапии, направленной на коррекцию белкового и липидного обменов. В клинической картине волчаночного нефрита может преобладать артериальная гипертензия.

Таблица 6

Факторы, ассоциированные с повышенным риском хронической почечной недостаточности у больных СКВ

Для прогнозирования течения волчаночного нефрита требуется выяснение его морфологического варианта. В настоящее время Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) принята классификация гломерулонефрита при СКВ, которая основывается на данных световой, электронной микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании биоптатов почек (табл. 7). Мезангиальный вариант гломерулонефрита обычно протекает относительно благоприятно, хроническая почечная недостаточность (ХПН) формируется через семь и более лет после начала заболевания, не требует цитостатической терапии. При диффузном мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите на первый план выходят такие проявления нефритического синдрома, как распространенный отечный синдром, артериальная гипертензия, эритроцитурия, приводящие в дальнейшем к развитию почечной недостаточности. Нефротический синдром при отсутствии артериальной гипертензии, выраженных изменений в мочевом осадке и гипокомплементемии, как правило, обусловлен наличием мембранозного нефрита. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите без лечения больные погибают в течение 6 – 12 месяцев после проявления первых клинических симптомов СКВ.

Таблица 7

Морфологические типы волчаночного гломерулонефрита(классификация ВОЗ)

Развитие волчаночного нефрита является плохим прогностическим признаком заболевания. Так 5-летняя выживаемость при поражении почек составляет 85 %, а 10-летняя – 65 % пациентов.

Поражение центральной нервной системы.Примерно в 50 % случаев заболевание может сопровождаться нейропсихическими нарушениями, которые включают как острые, так и хронические расстройства и характеризуются общемозговой и очаговой симптоматикой. Нарушения ЦНС при СКВ настолько разнообразны, что охватывают едва ли не полный спектр неврологических расстройств. Между тем жалобы на постоянные головные боли, приступы мигрени, нарушение сна, астению, прогрессирующее снижение памяти, психоэмоциональную неустойчивость, с которыми часто приходится сталкиваться врачу в практической деятельности, не расцениваются им как проявление СКВ. В некоторых случаях начало заболевания может проявляться типичными эпилептическими припадками с потерей сознания, прикусыванием языка и судорогами. Судорожные приступы осложняют течение СКВ примерно в 25 % случаев. Генерализованные расстройства ЦНС проявляются органическими мозговыми синдромами, психозами (в том числе шизофреноподобными нарушениями) и мозговой комой. Следует иметь в виду, что летальность при этих осложнениях СКВ сравнима с таковой при поражении почек.