Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

До внедрения в клиническую практику методов глюкокортикоидной и цитостатической терапии СКВ считалась фатальным заболеванием, неминуемо приводящим к смерти. В подавляющем большинстве случаев причинами летальных исходов являются хроническая почечная недостаточность, тромбозы, кровотечения и инфекционные осложнения. Успехи диагностики и разработка эффективных методов лечения СКВ привели к изменению течения заболевания и значительному увеличению продолжительности жизни пациентов. При систематической терапии в 90 % случаев удается достигнуть ремиссии заболевания.

Таблица 4

Рабочая классификация клинических вариантов течения системной красной волчанки(Насонова В. А., 1986)

При объективном обследовании больных с СКВ выявляются симптомы и синдромы, обусловленные активностью болезни (лихорадка, артриты, кардит и др.) или развитием необратимых изменений в органах и системах организма вследствие обострений болезни (почечная недостаточность, фиброз легких, психозы и др.), а также связанные с побочными эффектами проводимой терапии (асептический некроз костей, вторичные инфекционные осложнения, ранний атеросклероз) (табл. 5).

Симптоматика заболевания настолько вариабильна, что в клинической практике, пожалуй, нельзя встретить двух пациентов со схожими симптомами. В одних случаях первыми признаками заболевания могут быть общие проявления, напоминающие «гриппоподобный» синдром: нарастающая общая слабость, отсутствие аппетита, похудание, повышение температуры тела с ознобами и потами, недомогание, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, головные боли. В связи с этим СКВ может протекать «под маской» других заболеваний, и поэтому ее трудно диагностировать в начале. В других случаях отмечается поражение отдельных органов и систем организма на фоне лихорадки. Реже встречаются генерализованные формы (волчаночный криз) с множественными органными поражениями.

Общие конституциональные признаки СКВ.В 80 % случаев пациенты жалуются на общую слабость. Артралгии и миалгии часто сочетаются с недомоганием и быстрой утомляемостью. Реже наблюдается лихорадка и потеря массы тела, однако эти признаки заболевания являются неблагоприятными и отражают активность СКВ.

Таблица 5

Наиболее характерные клинические проявления системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек и кожи.Язвочки на слизистых оболочках являются нередким признаком СКВ и наблюдаются примерно у 20 % больных. Их преимущественной локализацией является красная кайма губ и слизистые оболочки носовых ходов. Язвочки, как правило, безболезненны и редко выявляются самими больными. Однако они могут осложняться развитием вторичной инфекции, в том числе кандидозной.

Вторым по частоте проявлением СКВ является поражение кожи. Типичными являются несколько возвышающиеся над неизмененными участками кожи эритематозные высыпания (покраснения), со стертым контуром и симметричным расположением в виде «бабочки», которая затрагивает спинку носа и скуловые дуги, однако может распространяться на лоб и подбородок. Данные изменения могут быть постоянными или появляться в периоды обострения заболевания и исчезать во время ремиссии (см. цв. вкл., рис. 2.1).

У 25 % больных СКВ проявляется дискоидными кожными изменениями, характеризующимися сыпью в виде пузырьков в области шеи и верхней половины туловища, после разрешения которых остаются мелкие рубцы. Провоцирующим фактором любых кожных поражений при СКВ может являться инсоляция (см. цв. вкл., рис. 2.2).

Иногда на коже нижних конечностей наблюдаются геморрагические мелкоточечные высыпания размером с булавочную головку, которые могут быть обусловлены либо тромбоцитопенией, либо геморрагическим васкулитом. В некоторых случаях, особенно при вторичном антифосфолипидном синдроме, отмечается сетчатое ливедо (мраморный рисунок кожи в области конечностей и туловища).

В период обострения заболевания возможно выпадение волос, которое может носить как распространенный, так и гнездный характер. Требуется несколько месяцев для того, чтобы волосы отрасли вновь. В некоторых случаях волосы на голове начинают ломаться на расстоянии 1 – 3 см от поверхности кожи в лобной и височной областях по линии роста волос.