Коллектив авторов - Диффузные болезни соединительной ткани

У каждого третьего больного с СКВ наблюдается синдром Рейно, для которого характерны изменения цвета кожи кистей или стоп (побеление и/или цианоз). Типичным является двух- или трехфазный характер нарушений кровотока, когда вслед за побелением и/или цианозом пальцев развивается реактивная гиперемия. Трофические расстройства кожи пальцев возникают постепенно, и, как правило, охватывают кончики пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата.Приблизительно у 90 % пациентов с СКВ выявляют суставной синдром в виде артралгий или артритов. Наиболее часто больные предъявляют жалобы на боли в мелких суставах кистей и стоп (межфаланговые, пястно-фаланговые), однако могут поражаться средние (лучезапястные) и крупные суставы (коленные, голеностопные). В отличие от ревматоидного артрита при СКВ поражение суставов не носит явно эрозивного характера, а следовательно, не развиваются их деформации. Пораженные суставы могут припухать, может проявляться гиперемия кожи. Артриты часто сопровождаются вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей, прежде всего связок. Это приводит к развитию артропатии Жаку, особенностью которой является формирование подвывихов суставов, что напоминает их деформации. Однако артрит обычно бывает нестойким и со временем проходит.

Рис. 2.3. Асептический некроз головок бедренных костей

В ряде случаев развиваются интенсивные боли в тазобедренных суставах. Они, как правило, обусловлены развитием асептического некроза головок бедренных костей (рис. 2.3).

Часто у больных СКВ наблюдаются боли в мышцах, усиливающиеся при надавливании на них. В дальнейшем развивается мышечная слабость и атрофия. Реже во время очередного обострения может развиваться миозит. Боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной приемом ГК. Явный миозит сопровождается повышением в крови креатинкиназы, лактатдегидрогеназы или альдолазы.

Серозиты.Плеврит, перикардит, асептический перитонит могут иметь место у каждого второго пациента с СКВ. Причем количество выпота в серозные полости обычно бывает незначительным. Однако в некоторых случаях возможны экссудативные серозиты с большим количеством выпота, с развитием таких осложнений, как тампонада сердца, дыхательная и сердечная недостаточность.

Поражение сердечно-сосудистой системы.Часто встречающимися признаками поражения сердечно-сосудистой системы при СКВ являются кардиалгии, сердцебиение, аритмии, одышка при физической нагрузке или в состоянии покоя. Указанные симптомы могут быть обусловлены экссудативным перикардитом или миокардитом, что в дальнейшем может привести к нарастающей сердечной недостаточности. При СКВ в патологический процесс также может вовлекаться эндокард. Особенностью процесса является развитие асептического эндокардита Либмана – Сакса, протекающего с утолщением пристеночного эндокарда в области атриовентрикулярного кольца. Указанные патоморфологические изменения обычно обнаруживаются при аутопсии. При вторичном антифосфолипидном синдроме описаны случаи тромботического вальвулита и тромбоза камер сердца. Коронариит при активной СКВ может привести к развитию инфаркта миокарда.

У женщин в пременопаузальный период высок риск развития атеросклероза. Причиной этого, вероятно, является отложение депозитов иммунных комплексов в стенках сосудов. Дополнительное влияние на формирование атеросклероза может оказывать длительная терапия ГК за счет гиперлипидемии и гипертриглицеридемии. Степень выраженности атеросклероза зависит от длительности заболевания и кумулятивной дозы ГК.

Поражение легкихпри СКВ встречается достаточно часто. Можно выделить следующие клинические варианты поражения легких: плеврит, волчаночный пневмонит, диффузный интерстициальный фиброз легких, легочная гипертензия, тромбоэмболия легких, легочное кровотечение.

Плеврит, наблюдающийся у 20 – 40 % больных СКВ, может быть как сухим, так и выпотным, чаще двухсторонний. Больные предъявляют жалобы на умеренную одышку, сухой кашель, иногда боли в грудной клетке. При наличии таких жалоб на рентгенограммах легких удается обнаружить либо жидкость в плевральной полости, либо очаги уплотнения легочной ткани, что свидетельствует о развитии фиброзирующего альвеолита. В этом случае возрастает риск развития в легких вторичной инфекции в виде пневмонии, абсцесса или эмпиемы плевры. Обнаружение на рентгенограммах овальных затемнений, имеющих четкую границу с окружающей легочной тканью, свидетельствует о наличии у больного пневмонита, причиной которого является легочный васкулит.