Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 2

Торможение остеолиза осуществляют путем: а) проведения противоопухолевой терапии; б) непосредственного воздействия на остеокласты (бифосфонаты);

в) нормализации нарушенного фосфорно-кальциевого обмена (кальцитонин, миакальцик).

На сегодняшний день самыми эффективными препаратами в плане уменьшения остеолиза являются бифосфонаты – аналоги пирофосфата, имеющего высокое сродство к фосфату кальция. Широко распространенными представителями группы бифосфонатов являются бонефос (клодронат), аредия (памидронат), зомета (золедронат) и бондронат (ибандронат). Главное фармакологическое действие всех бифосфонатов – ингибирование резорбции кости путем предохранения от растворения кристаллов гидроксиапатита и непосредственного снижения в пораженной кости числа и активности остеокластов. В ходе многочисленных исследований было установлено, что бифосфонаты:

1) обеспечивают эффективную защиту костной ткани;

2) быстро купируют оссалгический синдром;

3) задерживают появление новых очагов костной деструкции;

4) подавляют прогрессирование деструктивного процесса в костях скелета;

5) сокращают частоту патологических переломов костей;

6) быстро нормализуют содержание кальция и фосфора в сыворотке крови и уменьшают их потерю с мочой;

7) улучшают качество жизни больных.

Главным достижением современной терапии ММ явилось явное улучшение качества жизни больных, а также то, что треть из них живут дольше 5 лет. Прогноз заболевания, как правило, лучше у молодых пациентов, чем у пожилых, особенно в случаях маркирования опухолевых элементов отмеченной выше транслокацией t(11;14)(q13;q32). В то же время при отсутствии эффекта от проводимой терапии и наличии признаков плохого прогноза заболевания молодым и соматически сохранным больным после соответствующей подготовки оправданна или двойная трансплантация собственного костного мозга (аутологичная), или донорского (аллогенная). В случае успешного преодоления посттрансплантационных осложнений улучшение качества жизни может наступить у большинства больных, хотя окончательно избавиться от этого заболевания удается немногим.

Злокачественные лимфомы представляют собой гетерогенную группу опухолевых заболеваний иммунной системы внекостномозгового происхождения, субстратом которых являются В- или Т-лимфоидные элементы. Чаще всего они начинаются в таких лимфоидных органах, как лимфатические узлы, селезенка или тимус. Вместе с тем возможна любая экстранодальная локализация патологического очага, включая кожу, слизистые желудочно-кишечного тракта, внутренние органы и даже ЦНС.

Этиология и патогенез.Из этиологических факторов возникновения лимфом несомненны некоторые виды вирусов, в частности Эпштейна – Барр, вирус Т-клеточного лейкоза (HLTV-I). Частота лимфом резко увеличивается у лиц, ранее получавших иммунодепрессивную терапию, в том числе после трансплантаций почек и сердца. Важный вклад в патогенез лимфом вносят неслучайные хромосомные нарушения, затрагивающие при В-клеточных лимфомах гены тяжелых (хромосома 14) и легких (хромосомы 2 и 22) цепей иммуноглобулинов, а при Т-клеточных лимфомах – гены Т-рецептора (хромосомы 7 и 14). В результате этих повреждений хромосом в клетке происходит активация различных онкогенов, в частности С-MYC, BСL-1, BСL-2 и BСL-3, которые обеспечивают ей некоторые преимущества в росте перед нормальными лимфоидными элементами. Важную роль в патогенезе лимфом играют также продуцируемые лимфоидными клетками интерлейкины 1, 3, 5, 6, такие биологически активные вещества, как фактор некроза опухолей (TNF), трансформирующий ростовой фактор (TGF) и др. Лимфомы встречаются во всех возрастных группах и во многих странах мира, хотя Т-клеточные лимфомы более свойственны странам Азиатского региона. В России частота встречаемости лимфом находится в пределах 6 – 7 на 100 тыс. населения.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) представляют собой чрезвычайно гетерогенную группу злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, которые различаются по биологическим свойствам опухолевых элементов, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.

Эпидемиология.По современным статистикам, на долю лимфом приходится 4 – 6 % от всех онкологических заболеваний, причем за последние 20 лет частота их встречаемости в экономически развитых странах удвоилась. Причина этого явления до конца не ясна. Определенный вклад внесла эпидемия СПИДа, а также активное использование в медицине различных иммунодепрессантов.