Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Тау-позитивные включения отмечаются приблизительно в 25 % случаев ЛВД. При этом весьма характерны гибель корковых нейронов, широко распространенный и выраженный глиоз. Спонгиоформные изменения или микровакуолизация отсутствуют или выражены в минимальной степени. Наряду с поражением лобных и височных долей головного мозга часто также страдают лимбическая система и полосатые тела. К тау-позитивному варианту ЛВД относятся болезнь Пика, сочетание лобно-височной деменции с паркинсонизмом, кортико-базальная дегенерация [13].

Убиквитин-позитивные включения отмечаются приблизительно в 15 % случаев ЛВД. При этом часто отмечается дополнительная заинтересованность двигательных нейронов головного и спинного мозга, которая может оставаться клинически не значимой или проявляться синдромом бокового амиотрофического склероза [1, 2, 17].

Клиническая картина.ЛВД характеризуется незаметным началом и неуклонным прогрессированием и проявляется когнитивными, эмоциональными и поведенческими нарушениями, характерными для патологии лобной и височных долей головного мозга. Обычно заболевание начинается на 6-м десятилетии жизни, однако описаны случаи как с более ранним (в том числе и на 4-м десятилетии жизни), так и с более поздним началом [1, 2, 4, 13]. Особенностью ЛВД является преобладание в начале заболевания поведенческих расстройств над когнитивными нарушениями. Когнитивные нарушения на начальных этапах патологического процесса могут быть малозаметны, а их выявление требует тщательного нейропсихологического исследования.

Первыми клиническими проявлениями ЛВД обычно являются постепенно нарастающие нарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере, которые проявляются безразличием к окружающему и одновременным снижением критики (расторможенностью) [1, 2, 4, 13]. Данные изменения часто трактуются окружающими как рассеянность и забывчивость. Также обращает на себя внимание изменение характера больного. При этом сам пациент обычно не предъявляет каких-либо жалоб или они носят формальный характер. Развиваются аспонтанность, снижение мотивации и инициативы, апатия, эмоциональное притупление, безразличие, уменьшение речевой и двигательной активности. Недостаточность критики приводит к тому, что больные начинают неправильно вести себя в обществе, становятся бестактными, могут позволить себе грубые и вызывающие замечания или нескромные вопросы. Характерны дурашливость, плоский юмор, нарушение общественных приличий, сексуальная несдержанность. Часто изменяются пищевые пристрастия, повышается тяга к сладкой и богатой углеводами пище, могут появиться булимия (обжорство, утрата чувства насыщения), чрезмерное курение и употребление спиртных напитков. Возможны повышенная раздражительность, агрессивность, антиобщественное поведение. На развернутых стадиях пациенты начинают пренебрегать личной гигиеной, формируется так называемое полевое поведение (т. е. полное игнорирование общества и окружающих людей). Характерны бездеятельность либо стереотипная и малопродуктивная активность, эхолалия и эхопраксия. Типичные поведенческие симптомы ЛВД указаны в Шкале оценки поведенческих нарушений при ЛВД, приведенной в таблице 3.14.

Таблица 3.14

Шкала оценки поведенческих нарушений при лобно-височной дегенерации (МсМuгау А. еt al., 2006)*

* Шкала основана на диагностических критериях ЛВД, предложенных D. Nеагу и соавт. (1998) [24]. Для оценки выраженности нарушений каждый симптом оценивается по 5-балльной системе: 1 — нет симптома; 2 — характерен в незначительной степени; 3 — характерен в умеренной степени; 4 — очень характерен; 5 — чрезвычайно характерен. Суммарный балл = 0-60 баллов.