Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.
В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.
Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:
А. Наличие деменции.
Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.
В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:
1) эмоциональное уплощение;
2) утрата чувства такта, дистанции;
3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;
4) апатия или непродуктивная деятельность;
5) афазия.
Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.
В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].
Дифференциальный диагноз.Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.
Таблица 3.17
Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)
I. Обязательные признаки: |
А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование. |
Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе. |
В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением. |
Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания. |
Д. Раннее снижение критики |
II. Дополнительные признаки: |
А. Поведенческие расстройства: |
1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены; |
2) снижение гибкости и инертность мышления; |
3) быстрая отвлекаемость; |
4) гиперорализм и изменения пищевого поведения; |
5) стереотипное поведение, персеверации; |
6) импульсивное поведение. |
Б. Речевые расстройства: |
1) уменьшение продуктивности речи: |
• аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы; |
• «телеграфный стиль»; |
2) стереотипии; |
3) эхолалия; |
4) персеверации; |
5) мутизм. |
В. Физикальные признаки: |
1) оживление примитивных рефлексов (хватательные, рефлексы орального автоматизма, феномен противодержания); |
2) недержание мочи; |
3) гипокинезия, ригидность, тремор; |
4) низкое или лабильное артериальное давление. |
Г. Параклинические данные: |
1) нейропсихологический профиль: когнитивные нарушения лобного характера, отсутствие нарушений памяти или восприятия; |
2) ЭЭГ: отсутствие специфических изменений; |
3) нейровизуализация: преимущественная атрофия лобных и/или передних отделов височных долей. |
III. Признаки, не противоречащие диагнозу: |
1) начало до 65 лет, наличие подобного заболевания у родственников первой линии; |
2) псевдобульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции (сочетание с болезнью моторного нейрона отмечается у небольшого числа пациентов). |
IV. Признаки, исключающие диагноз ЛВД: |
А. Анамнестические и клинические: |
1) внезапное начало; |
2) предшествующая черепно-мозговая травма; |
3) ранняя выраженная амнезия; |
4) пространственная дезориентация; |
5) «разорванность» речи и мышления; |
6) миоклонии; |
7) парезы и параличи (кроме комплекса «БАС-деменция»); |
8) мозжечковая атаксия; |
9) хореоатетоз. |
Б. Параклинические: |
1) нейровизуализация: преимущественная атрофия по: тцентральных отделов или их функциональный дефицит; |
2) лабораторные данные, указывающие на системные дисметаболические расстройства или воспалительные заболевания центральной нервной системы, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит. |
V. Признаки, делающие диагноз ЛВД маловероятным: |
1) хронический алкоголизм в анамнезе; |
2) устойчивая артериальная гипертензия; |
3) наличие в анамнезе сосудистого заболевания. |
В отличие от БА, для начальных стадий ЛВД нехарактерны нарушения памяти на текущие события и события жизни, длительное время сохраняется ориентировка в месте и времени. Напротив, очень рано развиваются выраженное снижение критики, эмоциональные расстройства, нарушения поведения. При БА данные симптомы наблюдаются обычно только на стадии выраженной деменции. Инструментальные исследования при ЛВД свидетельствуют об акценте дегенеративно-атрофических изменений на передних отделах головного мозга, в то время как при БА — на задних.
Читать дальше