Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

• синдром ЦАДАСИЛ (семейная церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами мозга и лейкоареозом). Представляет собой семейное заболевание, в основе которого лежит генетически детерминированный дефект сосудистой стенки. При этом уже в среднем и молодом возрасте в отсутствие артериальной гипертензии формируются повторные инфаркты мозга подкорковой локализации и выраженная ишемическая лейкоэнцефалопатия с клиникой когнитивных, эмоциональных, поведенческих и двигательных расстройств. Часто развитию инфарктов мозга и лейкоэнцефалопатии предшествуют мигренеподобные головные боли.

• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА). Характеризуется отложением патологического амилоидного белка в средней оболочке и адвентиции церебральных артерий. Распространенность ЦАА особенно велика среди пожилых (до 12 % лиц старше 85 лет и у 25 % пациентов с болезнью Альцгеймера). ЦАА может вызывать как геморрагические инсульты (паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния), так и инфаркты мозга и лейкоареоз.

• Антифосфолипидный синдром (синдром Снеддона). В основе этого заболевания лежит окклюзия артерий среднего и малого калибра без признаков атеросклероза или васкулита. Клиническая картина характеризуется кожными изменениями (сетчатое ливедо), тромбозами церебральных и иных артерий, а также выраженной лейкоэнцефалопатией. В ряде случаев антифосфолипидного синдрома когнитивные нарушения формируются без инсультов в анамнезе.

Диагностика СКН.Диагноз СКН базируется на связи по времени возникновения когнитивных нарушений с инсультом, характерных клинических особенностях нервно-психических расстройств (при «подкорковом варианте» СКН), данных инструментальных методов исследования, прежде всего нейровизуализации.

Таблица 3.8

Клинические диагностические критерии «вероятной» сосудистой деменции (Roman G.C. et al., 1993)

Общепринятые диагностические критерии СоД указаны в таблицах 3.8 и 3.9. Следует отметить, что в последние годы эти критерии подвергаются критике за то, что в качестве обязательного условия диагноза СоД предполагают наличие нарушений памяти. Согласно современным представлениям, нарушения памяти — необязательный симптом при СоД в отсутствие сопутствующего дегенеративного процесса. Диагностические критерии недементных СКН в международные классификации не включены. По мнению ведущих экспертов, диагностика недементных СКН должна базироваться на следующих признаках:

• наличие когнитивных нарушений, выходящих за пределы возрастной нормы;

• наличие цереброваскулярного поражения (инсультов в анамнезе, хронической сосудистой мозговой недостаточности);

• наличие причинно-следственной связи между когнитивными расстройствами и сосудистым поражением головного мозга.

Большое значение в диагностике СоД имеет физикальное и параклиническое исследование состояния сердечно-сосудистой системы для уточнения основного сосудистого заболевания, выявления связи между клинической симптоматикой и поражением сосудов.