Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Здесь есть возможность читать онлайн «Н Яхно - Деменции - руководство для врачей» весь текст электронной книги совершенно бесплатно (целиком полную версию без сокращений). В некоторых случаях можно слушать аудио, скачать через торрент в формате fb2 и присутствует краткое содержание. Город: Москва, Год выпуска: 2010, ISBN: 2010, Издательство: МЕД пресс-информ, Жанр: Медицина, на русском языке. Описание произведения, (предисловие) а так же отзывы посетителей доступны на портале библиотеки ЛибКат.

Деменции: руководство для врачей: краткое содержание, описание и аннотация

Предлагаем к чтению аннотацию, описание, краткое содержание или предисловие (зависит от того, что написал сам автор книги «Деменции: руководство для врачей»). Если вы не нашли необходимую информацию о книге — напишите в комментариях, мы постараемся отыскать её.

Данное издание содержит информацию о семиотике когнитивных нарушений, основных принципах диагностики и лечения больных с деменцией. В книге приведены классификации когнитивных и других нервно-психических расстройств; описаны алгоритмы диагностического поиска, клинические, клинико-психологические, лабораторные, электрофизиологические, нейровизуализационные методы исследования. Приведены схемы лечения основных заболеваний, сопровождающихся деменцией.
Книга будет полезна неврологам, психиатрам и врачам, работающим в других областях медицины.

Деменции: руководство для врачей — читать онлайн бесплатно полную книгу (весь текст) целиком

Ниже представлен текст книги, разбитый по страницам. Система сохранения места последней прочитанной страницы, позволяет с удобством читать онлайн бесплатно книгу «Деменции: руководство для врачей», без необходимости каждый раз заново искать на чём Вы остановились. Поставьте закладку, и сможете в любой момент перейти на страницу, на которой закончили чтение.

Тёмная тема
Сбросить

Интервал:

Закладка:

Сделать

Лейкодистрофии

Лейкодистрофии — группа заболеваний, характеризующихся диффузной дегенерацией белого вещества головного и спинного мозга. В их основе лежит генетически детерминированное нарушение метаболизма миелина с его последующим распадом. Как правило, клинические проявления большинства миелинопатий наблюдаются уже в детстве и характеризуются достаточно быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в детском или юношеском возрасте. Однако имеется ряд заболеваний, которые могут начинаться в более позднем возрасте, что может потребовать дифференциальной диагностики их проявлений, в том числе КР с РС.

Х-сцепленная адренолейкодистрофия связана с недостаточностью функции коры надпочечников и характеризуется активной диффузной демиелинизацией различных отделов как центральной, так и периферической нервной системы. При этом заболевании основным метаболическим дефектом является накопление в тканях насыщенных жирных кислот с длинной цепью. Массивная демиелинизация, по данным МРТ, может наблюдаться не только перивентрикулярно, но и в подкорковом белом веществе, стволе мозга, мозжечке и в спинном мозге. Заболевание, как правило, развивается у мальчиков в возрасте от 3 до 15 лет и характеризуется рецессивным типом наследования, сцепленным с полом. Однако известны случаи с началом в более зрелом возрасте (на третьем, четвертом или даже шестом десятилетии жизни). Клинически, помимо достаточно быстро прогрессирующей деменции, для которой характерны симптомы подкорково-лобной дисфункции, отмечаются психотические расстройства, прогрессирующие нарушения зрения, слуха, судорожные синдромы, нарастающая слабость в ногах, нарушения чувствительности по полиневропатическому типу («носки» и «перчатки»), координаторные расстройства. В отличие от РС характерны семейный анамнез, неуклонно прогрессирующее течение заболевания, снижение в крови содержания адреналина и увеличение концентрации длинноцепочечных жирных кислот [6, 28, 29].

Начало в позднем возрасте может отмечаться при метахроматической лейкодистрофии , вызванной нарушением в обмене сульфатидов. Тип наследования — аутосомно-рецессивный (22-я хромосома). Это заболевание из группы болезней накопления. При нем отмечается очаговая демиелинизация в полушариях головного мозга, реже — стволе мозга и мозжечке. Характерным биохимическим дефектом является повышение экскреции сульфатидов с мочой. Диагностическое значение имеет определение активности арилсульфатазы А в моче и лейкоцитах периферической крови. При биопсии периферических нервов выявляются метахроматические накопления в шванновских клетках и макрофагах.

КР при метахроматической лейкодистрофии возникают в дебюте заболевания, как правило, именно при начале во взрослом возрасте, тогда как для детских и юношеских форм характерен дебют с двигательных нарушений. Когнитивные нарушения могут манифестировать в виде нарушений памяти, зрительно-пространственных функций. Также возможно наличие апатии и шизофреноподобных расстройств. Деменция в целом не имеет каких-либо специфических характеристик и по своему характеру существенно не отличается от таковой при РС и других демиелинизирующих заболеваниях. Однако она встречается значительно чаще по сравнению с РС, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, нередко ей сопутствуют психотические состояния и галлюцинации. Кроме того, в клинической картине этого заболевания отмечаются парезы, атаксия, гиперкинезы (тремор, атетоз), атрофия зрительных нервов. Дифференцировать заболевание от РС помогает наличие дополнительных симптомов — глухоты, мышечных атрофий и периферической невропатии, весьма нехарактерных для РС [6, 7, 21, 29].

Описана поздняя форма суданофильной лейкодистрофии Пелицеуса-Мерцбахера с началом заболевания на втором десятилетии жизни. Именно поздние формы этой лейкодистрофии нередко имеют благоприятное течение, что вызывает значительные трудности в дифференциальной диагностике с РС. При этом такие особенности клинической картины, как прогрессивно нарастающие нарушения координации, спастические парезы, когнитивные нарушения, которые могут варьировать по своим проявлениям от недементных форм до деменции, нередко бывают чрезвычайно сходны с таковыми при прогредиентных формах РС. Выраженное демиелинизирующее поражение головного мозга у этих пациентов сопровождается снижением содержания в крови эфиров холестерина [6, 26, 29].

Читать дальше
Тёмная тема
Сбросить

Интервал:

Закладка:

Сделать

Похожие книги на «Деменции: руководство для врачей»

Представляем Вашему вниманию похожие книги на «Деменции: руководство для врачей» списком для выбора. Мы отобрали схожую по названию и смыслу литературу в надежде предоставить читателям больше вариантов отыскать новые, интересные, ещё непрочитанные произведения.


Отзывы о книге «Деменции: руководство для врачей»

Обсуждение, отзывы о книге «Деменции: руководство для врачей» и просто собственные мнения читателей. Оставьте ваши комментарии, напишите, что Вы думаете о произведении, его смысле или главных героях. Укажите что конкретно понравилось, а что нет, и почему Вы так считаете.

x