Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Клиническая картина и диагностика.Выраженность КР у пациентов с РС может варьировать от ЛКР до УКР и деменции. Деменция при РС обычно не достигает тяжелой степени выраженности. У некоторых больных могут отмечаться КР уже на начальных стадиях развития заболевания или даже до манифестации многоочаговой неврологической симптоматики. У других пациентов КР отсутствуют либо выражены в незначительной степени. Как и другие клинические проявления РС, когнитивный дефицит может изменяться во времени, например, ухудшаться во время обострения и полностью или частично восстанавливаться при стабилизации состояния [2, 32].

Данные о связи КР с длительностью, типом течения РС и степенью физической инвалидизации противоречивы. В некоторых работах показана большая его частота при прогредиентном, чем при ремиттирующем течении заболевания. Многие авторы отмечают наличие связи между выраженностью КР и неврологическими проявлениями «лобного синдрома» — апраксией ходьбы, наличием хоботкового рефлекса, паратонией в конечностях. Однако возможно наличие изолированного когнитивного дефицита без каких-либо других неврологических проявлений [16, 29, 34].

В очень редких случаях РС может клинически проявляться только деменцией, иногда остро возникающей и быстро прогрессирующей [1, 2, 7, 17, 29]. Таким образом, при развитии деменции в молодом возрасте необходимо помнить о РС как одной из возможных ее причин.

КР при РС, как правило, имеют лобно-подкорковый характер, т. е. на первый план выступают нарушения нейродинамической и дизрегуляторной составляющих когнитивных процессов. При этом увеличивается время реакции на внешние стимулы, регистрируется общая замедленность всех когнитивных процессов. Снижается способность в течение необходимого времени поддерживать концентрацию внимания, отмечаются повышенная отвлекаемость, импульсивность, быстрая истощаемость, нарушение оперативной памяти. В основе указанных изменений лежит «феномен разобщения» из-за нарушения функциональных связей между корой лобных долей и глубинными структурами [2, 7, 8, 13, 29, 32]. Для диагностики данных расстройств целесообразно использовать нейропсихологические тесты на внимание, беглость речи (например, пробу Шульте, тест повторения цифр, тест вербальных ассоциаций и др.), а также тесты на выявление симптомов лобной дисфункции (в том числе Батарею тестов для оценки лобной дисфункции) (см. Приложение 6).

Помимо симптомов лобно-подкорковой дисфункции, при РС могут отмечаться признаки поражения теменных, височных и затылочных долей головного мозга в виде нарушений гнозиса, праксиса (особенно зрительно-пространственного), памяти и речевых функций.

Одним из наиболее частых когнитивных дефектов при РС является нарушение памяти, отмечаемое у 20–40 % больных. Нейропсихологическое обследование при тестировании вербальной и зрительной памяти обнаруживает затруднения при немедленном и отсроченном воспроизведении материала. При исследовании вербальной памяти, как правило, нарушено отсроченное воспроизведение без подсказки, а подсказки при воспроизведении эффективны, что указывает на дизрегуляторный характер мнестических расстройств. Различные аспекты памяти страдают неравномерно — значительно нарушена кратковременная память, тогда как долговременная память остается в основном интактной. Описано нарушение семантической памяти. При этом для больных РС характерна диссоциация между порой довольно значительными нарушениями памяти и относительной сохранностью интеллекта [2, 7, 29]. Показано, что у пациентов с вторично-прогредиентным РС, в отличие от больных с ремиттирующим течением РС, отмечаются более выраженные речевые нарушения, что связывают с поражением левого (доминантного) полушария. У некоторых пациентов, наоборот, отмечается преобладание симптомов, свидетельствующих о нарушении функции правого полушария [1, 7, 8, 32]. Таким образом, при нейропсихологическом обследовании пациентов с РС целесообразно также использовать тестирование памяти (например, исследование зрительной памяти, тест на запоминание 5 или 12 слов) и зрительно-пространственных функций (тест рисования часов и др.) (см. Приложения 7, 9).

При наличии КР больные с РС более дезадаптированы. Когнитивные нарушения требуют нейропсихологической диагностики и соответствующей реабилитации, так как даже негрубые расстройства в этой сфере могут оказывать существенное влияние на различные области повседневной жизни — работу, социальные контакты, семейные взаимоотношения, вождение автомобиля и т. д. Дефицит когнитивных функций может также негативно влиять на соблюдение больными режима лечения, что особенно необходимо учитывать при назначении иммуномодулирующей терапии, требующей длительности лечения [7, 10]. Для постановки диагноза РС нейропсихологическое обследование не требуется и не помогает в дифференциальной диагностике РС и других демиелинизирующих заболеваний, при которых нарушения КФ могут иметь сходный характер. Но исследования КР могут помочь в оценке динамики заболевания и эффективности лечения.