Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

27. Manji H., Miller R. The neurology of HIV infection // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2004. - Vol. 75 (Suppl. 1). - P. 29–35.

28. Mendez M.F., Cummings J.L. Dementia from conventional infectious agents / In: «Dementia: A clinical approach». - 3rd ed. - Philad.: Butterworth Heinemann, 2003. - P. 339–369.

29. Mikkila H., Seppala I., Viljanen M.K. The expanding clinical spectrum of ocular Lyme borrelios // Ophthalmology. - 2000. - Vol. 107. - P. 581–587.

30. Narayan S.K., Dutta J.K. Creutzfeldt-Jakob disease // J. Assoc. Physicians India. - 2005.-Vol. 53. -P. 791–795.

31. Nodera H., Mori A., Izumi Y. et al. Creutzfeldt-Jakob disease manifesting as posterior cortical dementia // Neurology. - 2005. - Vol. 65. - № 2. - P. 330.

32. Rowland L.P, Stefanis L. Spirochete infections: Neurosyphilis // Merritt's Neurology. L.P. Powland (Ed.). - 10th ed. - Philad.: Lippincott, Williams and Wilkins, 2000. - P. 182–189.

33. Victor M., Popper A.H. Neurosyphilis //Adams and Victor's Principles of Neurology. - NY: McGraw Hill Companies, 2001. - P. 762–768.

34. Zunt J.R., Tu R.K., Anderson D.M. Progressive multifocal leukoencephalopathy present- ing as human immunodeficiency virus type 1 (HIV) associated dementia // Neurology. - 1997. - Vol. 49. - № 1. - P. 263–265.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) — наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Когнитивные и эмоционально-аффективные нарушения встречаются у большинства пациентов с РС, однако до недавнего времени им уделялось мало внимания. Еще в конце XIX столетия Ж.-М. Шарко отметил, что при РС часто отмечаются нарушения памяти, могут быть аффективные расстройства и снижение интеллекта. Хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных именно для РС, их наличие практически обязательно при этом заболевании. Когнитивные и другие нервно-психические расстройства при РС могут серьезно нарушать повседневную активность, снижать качество жизни пациентов, затруднять адаптацию к хроническому заболеванию и процесс реабилитации [1, 2, 7, 8, 17, 29, 33].

Эпидемиология.Когнитивные нарушения при РС весьма часты — встречаются до 70 % случаев — и разнообразны. Даже при небольшой длительности течения РС (менее 2 лет) их можно выявить не менее чем у половины больных. При этом сами пациенты часто не предъявляют жалоб когнитивного характера либо жалуются на повышенную умственную утомляемость. Но уже через 3 года болезни 20 % пациентов имеют клинически значимые когнитивные нарушения вплоть до развития деменции [9, 10, 15, 23, 25].

Патогенез и патоморфология.В основе развития когнитивного дефицита у больных РС лежит разрушение миелина в нейрональных сетях, обеспечивающих познавательные функции, а также вторичное повреждение аксонов. В результате происходит нарушение корково-корковых и корково-подкорковых связей. Предполагалось, что ведущая роль в возникновении когнитивных нарушений при РС принадлежит нарушениям функции лобных долей головного мозга, в подкорковом веществе которых часто располагаются очаги демиелинизации. Однако многие авторы связывают КР при РС с распространением процесса на белое вещество не только лобных, но и височных долей головного мозга, мозолистое тело, а также с вторичной атрофией коры [7, 29]. Нарушения памяти при РС связывают в том числе с демиелинизацией структур гиппокампа. Развитие и тяжесть КР в большой степени зависят от общего объема поражения белого вещества. Показано, что имеющиеся при РС нарушения КФ соответствуют степени выраженности поражения мозга — числу и объему очагов на МРТ и атрофии мозга [1, 7, 12]. При общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития КР очень высока [16, 29, 38]. Возможно, свой вклад в развитие КР при РС вносит не только поражение подкоркового белого вещества, но и нарушение функции коры головного мозга. О вовлечении при РС в патологический процесс не только белого, но и серого вещества свидетельствует снижение метаболизма глюкозы в коре лобных и теменных долей головного мозга, а также изменения в «нормально выглядящем» сером веществе, выявляемые при МР-спектроскопии [14, 29]. Позитронно-эмиссионная томография у пациентов с РС и выраженными КР обнаруживает значительное снижение кровотока в белом веществе головного мозга, в коре нижней височной извилины, затылочной доли, островка и угловой извилины, а также нарушение утилизации мозгом кислорода [7].

Нарушения нейродинамического характера (снижение скорости мышления, быстроты реакции на внешние стимулы, способности к концентрации внимания, быстрому переключению с одного вида деятельности на другой) наиболее вероятно связаны с демиелинизацией мозолистого тела и нарушением в результате этого межполушарного взаимодействия. Однако когнитивные расстройства могут выявляться и на ранней стадии заболевания, когда распространенность морфологических нарушений еще невелика, что указывает на то, что КР, вероятно, связаны не только с демиелинизацией и атрофией головного мозга. Показано, что вне зависимости от локализации демиелинизирующего процесса КР нарастают во время обострения болезни. Таким образом, выраженность КР коррелирует также с активностью патологического процесса [7, 13].