Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Для подтверждения диагноза имеют чрезвычайно важное значение характерные изменения на ЭЭГ, которые выявляются у 75–95 % больных: периодические комплексы высокоамплитудных трехфазных или полифазных острых волн (1–2 Гц) на фоне общего замедления и уплощения электрической активности. Также разработан метод индикации изменений в перевиваемых клетках нейроглии под влиянием PrPSc [Завалишин И.А. и др., 1998]. При КТ и МРТ характерно несоответствие выраженности деменции степени церебральной атрофии, возможно выявление гиперинтенсивных зон в Т2-режиме МРТ в проекции базальных ядер или таламуса [10, 26]. Для достоверного диагноза проводится биопсия мозга, однако эта процедура (как и вскрытие пациентов, умерших от данного заболевания) выполняется по специальным правилам.

К настоящему моменту эффективного лечения не существует.

Медленные вирусные инфекции — хронические прогрессирующие неврологические заболевания, связанные с длительным персистированием вирусов. КР могут наблюдаться в клинической картине подострого склерозирующего панэнцефалита, связанного с длительным персистированием в организме вируса кори, встречающегося преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Средний инкубационный период между корью и началом энцефалита составляет 6–7 лет. В клинической картине отмечаются неуклонно прогрессирующие КР с выраженными нарушениями праксиса, гнозиса, памяти и других КФ. Также отмечаются миоклонии продолжительностью 1–2 с с вовлечением конечностей и туловищной мускулатуры, эпилептические припадки и другие неврологические симптомы. В сыворотке и ЦСЖ отмечается повышенный титр противокоревых антител, на ЭЭГ — пароксизмальные стереотипные изменения (высокоамлитудные двухфазные, трехфазные или полифазные волны длительностью 2–3 с, повторяющиеся каждые 4-12 секунд). Лечение проводят противовирусными препаратами, интерферонами. Прогноз неблагоприятный. Только у 10 % пациентов продолжительность жизни составляет 5-10 лет, в среднем она составляет 1–3 года, описаны фульминантные формы.

Также картина прогрессирующей деменции может наблюдаться в клинике прогрессирующего краснушного панэнцефалита — редкого заболевания, относящегося к группе медленных вирусных инфекций. Клиника этого заболевания в значительной степени похожа на клинику подострого склерозирующего панэнцефалита [10, 18, 28]. Заболевание, как правило, дебютирует в возрасте 10–12 (иногда позже) лет, преимущественно встречается у мальчиков. Причиной является перенесенная внутриутробно или в раннем детстве краснуха. Патогенез этого заболевания неизвестен. Начальными проявлениями нередко бывают эпилептические припадки, снижение успеваемости в школе, изменение поведения. Достаточно быстро развивается снижение КФ вплоть до быстро прогрессирующей деменции. Также характерны развитие мозжечковой атаксии, пирамидной недостаточности, миоклоний, нарушения зрения. В терминальной стадии отмечается тетрапарез, офтальмоплегия, акинетический мутизм. Изменения на ЭЭГ неспецифичны (диффузное замедление электрической активности). Титр противокраснушных антител в ЦСЖ значительно выше, чем в сыворотке крови. Прогноз неблагоприятный. Эффективное лечение отсутствует. Смерть обычно наступает в течение 2–3 лет от начала заболевания.

Болезнь Уиппла — редкое мультисистемное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки, брыжеечных лимфатических узлов, сердца и нервной системы. Вызывается бактерией Tropheryma whippelii , генетически близкой актиномицетам.

Патогенез и патоморфология. Патогенез неизвестен. Патоморфологически выявляется лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация серого и белого вещества, микроглиальная пролиферация и выраженный астроцитоз. Иногда обнаруживаются микроинфаркты в лобной и затылочной долях, предположительно связанные с кардиогенной эмболией (более чем у половины больных отмечаются вегетации на клапанах сердца).

Клиника. Средний возраст начала заболевания около 50 лет, мужчины заболевают в 4–6 раз чаще женщин. Отмечается рецидивирующее течение с обострениями, проявляющимися болями в животе, синдромом мальабсорбции, диареей, лихорадкой, артралгиями, потерей веса. Заболевание характеризуется тремя фазами: начальной с наличием артралгий, утомляемости, анемии; второй фазы, для которой характерны боли в животе, лихорадка, лимфаденопатия; терминальной стадии с развитием кахексии и тяжелой сердечной недостаточности. Вовлечение ЦНС в виде менингоэнцефалита встречается, по разным данным, в 6-43 % случаев и включает следующую триаду симптомов: прогрессирующая деменция, надъядерная офтальмоплегия с преимущественным парезом вертикального взора и миоклонус [18,28]. Дополнительно могут отмечаться симптомы поражения гипоталамуса, такие как гиперфагия, полидипсия, гиперсомния. Реже развиваются гемипарез, мозжечковая атаксия, зрительные нарушения, нейросенсорная тугоухость, эпилептические припадки и другие очаговые неврологические симптомы. Помимо деменции с наличием прогрессирующего снижения памяти, реже афазии, заболевание сопровождается изменением личности, депрессией, аффективной лабильностью, позднее — спутанностью сознания.