Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Болезнь Краббе является аутосомно-рецессивным заболеванием (хромосома 14) со снижением концентрации галактоцереброзидазы в лейкоцитах и наличием обширных очагов демиелинизации в головном мозге. По данным МРТ в режиме Т2, эти очаги выявляются, главным образом, в лобно-височных областях, семиовальном центре и перивентрикулярно. Достаточно редко это заболевание может начинаться во взрослом возрасте (вплоть до 51 года) с прогрессирующего спастического пареза, атаксии, атрофии зрительного нерва, нарушений глотания и невропатии с последующим развитием деменции преимущественно лобно-подкоркового характера [29].

Симметричные очаги демиелинизации в лобных и теменных долях головного мозга могут выявляться при редкой дисмиелинопатии — болезни Александера. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Ранее оно считалось ненаследственным, однако, по данным последних исследований, выявлена мутация в гене глиального фибриллярного протеина, но ДНК-диагностика данной мутации в настоящее время недоступна. При этой болезни в миелине вместо галактолипидов и цереброзидов накапливаются глюколипиды, что приводит, в первую очередь, к повреждению клеток глии. При начале во взрослом возрасте это заболевание может напоминать РС своим ремиттирующим течением, наличием псевдобульбарного синдрома и спастичности, но характерно более быстрое и более частое развитие деменции лобного типа. Точный диагноз можно подтвердить только по данным биопсии [6, 29, 37].

Распространенная демиелинизация субкортикального белого вещества в ЦНС отмечается также при подостром склерозирующем панэнцефалите, который встречается преимущественно у детей и лиц молодого возраста и обусловлен длительным персистированием в организме вируса кори (см. «Нейроинфекционные заболевания»).

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия описывается в качестве самостоятельной медленной вирусной инфекции, которая вызывается паповавирусами и возникает на фоне различных иммунодефицитных состояний, чаше всего на фоне нарушений иммунитета при ВИЧ-инфекции (см. «Нейроинфекционные заболевания»).

Таким образом, КР играют значительную роль в клинической картине РС и других демиелинизирующих заболеваний. Учитывая существенное влияние, которое оказывают когнитивные и эмоционально-аффективные расстройства на качество жизни больных РС, на современном этапе становится очевидной необходимость анализировать весь спектр этих нарушений при индивидуальном подборе методов и оценке эффективности лечения и реабилитации пациентов, а также при оценке динамики заболевания.

1. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Батышева Т.Т. и др. Когнитивные и эмоционально- личностные изменения при рассеянном склерозе / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А.Завалишина, А.Н.Бойко. — М.: Миклош, 2004. — С. 199–216.

2. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Гусев Е.И. Спектр нейропсихологических изменений при рассеянном склерозе // Журн. неврол. и психиатрии. — 2000. - № 11. — С. 15–20.

3. Гусев Е.И., Батышева Т.Т., Бойко А.Н., Маневич Т.М. Коррекция нейропсихологических нарушений при рассеянном склерозе / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. — М.: Миклош, 2004.-С. 508–516.

4. Касаткин Д.С., Спирин Н.Н. Возможные механизмы формирования синдрома усталости в клинике рассеянного склероза // Журн. неврол. и психиатрии им. С.С.Корсакова. — 2006. — Вып. 3. — С. 87–91.

5. Мельничук П.В., Штульман Д.Р. Инфекционные заболевания нервной системы / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно. — 4-е изд. — М.: Медицина, 2005.-Т. 1. — С. 371–379.

6. Спирин Н.Н., Бойко А.Н., Пизова Н.В. и др. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. — М.: Миклош, 2004. — С. 281–309.

7. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз. — М.: Медицина, 2003. - 639 с.

8. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Мешкова К.С. и др. Когнитивные и эмоциональные расстройства при рассеянном склерозе у больной с гидроцефалией // Неврол. журн. — 2003. - № 2. — С. 30–35.

9. Amato М., Ponziani G., Pracucci G. et al. Cognitive impairment in early onset multiple sclerosis: pattern, predictors, and impact on everyday life in a 4-year follow up // Arch. Neurol. - 1995. - Vol. 52. - P. 168–172.