Дмитрий Романов - Гемангиома

Множественная гемангиома печени (57%) – это младенческая гемангиома, которая очень часто сопровождаются кожными проявлениями (77%). Обычно выявляется при скрининговом обследовании печени у детей с гемангиоматозом. У девочек встречается в 2—3 раза чаще, чем у мальчиков. Поскольку все младенческие гемангиомы развиваются после рождения, множественную гемангиому печени нельзя диагностировать пренатально при УЗИ исследовании. После инволюции младенческой гемангиомы печени, вовлеченная в патологический процесс паренхима становится нормальной.

Диффузная гемангиома печени (15%) – младенческая гемангиома, которая очень часто выявляется в течение неонатального периода. Диффузная гемангиома печени не представлена нормальной печеночной тканью – вся печень замещена опухолью. Половина пациентов при этом имеет кожные гемангиомы. Страдают чаще девочки (в 70% случаев).При данном изменении возможны нарушения функции печени- печеночная недостаточность.

1.14. Что такое капошиформная гемангиоэндотелиома (гемангиоэндотелиома)?

Капошиформная гемангиоэндотелиома— редкая сосудистая опухоль, которая характеризуется локальной агрессией, но без метастазирования. Частота встречаемости составляет примерно 1:100.000 детей. Данное заболевание не имеет гендерной принадлежности, мальчики и девочки страдают данным заболеванием с одинаковой частотой. Чаще поражаются голова и шея (40%), реже туловище (30%) или конечности (30%). В неонатальном периоде встречается в 60% случаев, выявляется в 93% случаев в течение грудного возраста.

Данный диагноз может быть поставлен и в более старшем возрасте. Капошиформная гемангиоэндотелиома может встречаться у взрослых. Основным методом, подтверждающим наличие у пациента капошиформной гемангиоэндотелиомы является иммуногистохимическое исследование удаленных патологических тканей.

У 71% пациентов с данной сосудистой опухолью выявляется жизнеугрожающий синдром Казабаха – Мерритта.

1.15. Что такое синдром (феномен) Казабаха – Мерритта?

Синдром Казабаха – Мерритта, известный также под названием « синдрома гемангиомы с тромбоцитопенией» , чаще всего проявляется наличием капошиформной гемангиоэндотелиомы, которое осложнено тромбоцитопенией (значительное снижение числа тромбоцитов), гемолитической анемией (разрушение эритроцитов) и коагулопатией (нарушение свертываемости крови). Все эти факторы приводят к тяжёлым кровотечениям. У мальчиков и у девочек синдром Казабаха – Мерритта встречается одинаково часто.

Попытки взятия гистологического материала или проведения операции по удалению гемангиоэндотелиомы, без предварительного исключения синдрома Казабах- Меррита, приводит к развитию жизнеугрожающего кровотечения как в момент операции, так и в последующем периоде!

1.16 С каким сосудистым образование чаще путают младенческую гемангиому?

На втором месте по встречаемости среди сосудистых образований в детской практике, является пиогенная гранулема. Первичной отличительной особенностью пиогенной гранулемы от младенческой гемангиомы, является появление локального округлого образования у детей в возрасте старше 3 месяцев.

Условно на третьем месте по встречаемости и ошибке в диагностике можно определить невус Спица (Шпица).

1.17. Что такое пиогенная гранулёма?

Пиогенную гранулёму также называют дольчатой капиллярной гемангиомой. В большинстве случаев встречается приобретённая гранулёма, но описаны и случаи врожденной пиогенной гранулёмы. Особенностью пиогенной гранулемы является стремительный (эруптивный, взрывной) рост. Образование развивается буквально за несколько дней. Гранулема представляет собой плотную красную папулу, которая быстро растет и имеет основание в виде стебелька (ножку).

Текст предоставлен ООО «ЛитРес».

Прочитайте эту книгу целиком, на ЛитРес.

Безопасно оплатить книгу можно банковской картой Visa, MasterCard, Maestro, со счета мобильного телефона, с платежного терминала, в салоне МТС или Связной, через PayPal, WebMoney, Яндекс.Деньги, QIWI Кошелек, бонусными картами или другим удобным Вам способом.