В ряде работ изучалось естественное течение заболевания. Риск развития эпилепсии для пациента с бессимптомной супратенториальной каверномой составляет приблизительно 2,5% на человека в год [67, 46, 92]. Вероятность кровоизлияния — более сложная для анализа категория в связи с различными представлениями о том, что понимать под этим термином. Несмотря на разночтения, все авторы сообщают о достаточно высокой частоте кровоизлияний из каверном. В нашей серии для 42,3% случаев установлены «очевидные» (подтвержденные данными нейровизуализации) кровоизлияния в анамнезе. Выявлено лишь 3 каверномы III типа (гомогенные изо- или гипоинтенсивные образования) проявившиеся клинически. В большинстве работ риск кровоизлияния для пациента с бессимптомной каверномой оценивается в диапазоне 0,7—6% на человека в год [131]. Важным является также то, что кровоизлияние из каверномы повышает вероятность повторного кровоизлияния в 10 и более раз [10, 67, 92, 131]. Аналогичный порядок увеличения риска показан для частично удаленных каверном [85, 74]. Расположение мальформации в глубинных и/или функционально значимых структурах признано большинством авторов фактором риска клинически значимого кровоизлияния [100, 101, 22, 131]. В нашей серии больных кровоизлияние с развитием очаговой неврологической симптоматики было основной причиной госпитализации для больных с глубинно расположенными каверномами.
Риск появления каверномы de novo для пациента с каверномой головного мозга составляет до 0,6 на пациента в год [61, 138, 72, 102]. В ряде работ доказана возможность «истинного» роста каверном (за счет увеличения их стромальной части при отсутствии данных за кровоизлияния) [27, 103]. На нашем материале рост каверномы выявлен в 5 случаях, de novo появление каверномы — в 4-х случаях. Показано, что риск развития эпилептических приступов, кровоизлияния, появления и роста каверномы выше для больных с множественными каверномами и для больных с доказанными семейными формами каверном [74, 138]. Данный факт подтверждается и на нашем материале. В ряде работ установлено преобладание женщин среди больных с симптоматическими каверномами и более тяжелое течение заболевания для пациенток с каверномами [125, 107]. На нашей серии среди больных данная закономерность не подтверждается.
МРТ является основным методом диагностики каверном. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью. Подавляющему большинству больных диагноз поставлен именно по МРТ. Тем не менее, даже располагая данными МРТ, диагноз до операции не удается установить во всех случаях. В нашей серии диагноз «кавернома» был очевиден до операции в 79,1% случаев. Сложности возникали в случаях, где не выявлялось характерное для каверном «кольцо» перифокального гипоинтенсивного сигнала (признак отсутствовал в 21% случаев, часто при интравентрикулярной локализации мальформации). В этих случаях не исключалась высокая вероятность опухолевой природы образования. Особо следует отметить то, что диагноз «кавернома» не поставлен однозначно ни в одном случае при расположении мальформации в третьем желудочке. В этих наблюдениях с большей вероятностью предполагалась опухолевая природа образования. Сложности в постановке диагноза также возможны при массивных паренхиматозных кровоизлияниях, при которых необходимо исключать кровоизлияние из опухоли либо АВМ.
Значительную помощь в постановке диагноза оказывает МРТ в режимах SWI, позволяющих выявить даже незначительные отложения гемосидерина и каверномы IV типа (выявлены в 4-х случаях из 16) [33, 34, 91, 121]. Прочие доступные варианты проведения МРТ, такие как фМРТ и МРТ-трактография, дают определенную полезную информацию для планирования доступа к каверномам, расположенным вблизи от функционально важных структур. Однако существуют определенные ограничения в использовании фМРТ при каверномах. Отложения гемосидерина приводят к искажению сигнала на границе между зоной функциональной активации и каверномой, что значительно затрудняет формирование конечных изображений и может создать впечатление возможности безопасного удаления [120].
Определенную роль в диагностике каверном продолжает играть КТ, как быстрое исследование, наиболее часто использующееся для выявления внутричерепного кровоизлияния. Однако на КТ кавернома не имеет патогномоничных признаков.
В дифференциальной диагностике каверном до настоящего времени используется ангиография. Как правило, исследование выполняется в случае подтвержденного массивного кровоизлияния, а так же в случаях, когда при установленном паренхиматозном кровоизлиянии не выявляется типичного для каверномы «кольца» гипоинтенсивного сигнала, либо имеется подозрение на сочетанную АВМ по данным МРТ. Следует отметить, что ангиография в нашей серии выполнялась достаточно часто — 20,5% пациентам.
Читать дальше
Конец ознакомительного отрывка
Купить книгу