Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

По характеру течения:

1) миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение);

2) миастенические состояния (т. е. стационарное течение);

3) прогрессирующее течение;

4) злокачественная форма.

По локализации:

1) локальные (ограниченные) процессы – глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;

2) генерализованные процессы:

– без бульбарных нарушений;

– без нарушения дыхания и с нарушениями дыхания.

По степени тяжести двигательных расстройств:

легкая, средней тяжести и тяжелая.

По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭП:

полная, достаточная и недостаточная (плохая).

В 1982 г. Б. М. Гехт и Н. А. Ильина предложили модификацию прежней классификации для выбора тактики ведения больных и решения экспертных вопросов.

По степени генерализации двигательных расстройств:

локальная форма – глазная; бульбарная; туловищная; мимическая;

генерализованная форма.

По тяжести двигательных расстройств:

легкая форма;

среднетяжелая форма;

тяжелая форма.

По характеру течения миастенического процесса:

миастенические эпизоды;

миастеническое состояние;

стационарное течение заболевания;

прогрессирующее течение;

злокачественная форма (быстрое развитие с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель).

Группа I– локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза верхнего века или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются АХЭП. Резистентность к лекарственному лечению отмечается редко. Прогноз отличный.

Группа II– ГМ с вовлечением в патологический процесс более одной группы поперечно-полосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может длительно оставаться статичной. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Больные этой группы обычно реагируют на лекарственное лечение. Прогноз относительно благоприятный.

Группа III– ГМ с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение в патологический процесс дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственное лечение малоэффективно; прогноз плохой.

Группа IV– поздняя тяжелая миастения, которая развивается обычно не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.

Группа V– атрофия мышц. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес. (или позднее) появляется атрофия мышц, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.

В 1980 г. Д. Ф. Скрипченко и М. М. Шевнюк для практических врачей предложили упрощенную классификацию миастении. В соответствии с ней миастения делится:

– по локализациина генерализованную, локальную (глоточно-лицевую) и глазную;

– по степени тяжести– на легкую, средней тяжести и тяжелую.

1. Миастения новорожденных (неонатальная)– это преходящее состояние, которое наблюдается у 10–20 % детей, матери которых болеют миастенией. Данное состояние следует отличать от врожденной миастении – самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным поражением НМС, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.

2. Юношеская (ювенильная) миастения– в 75 % случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречаются поражение глазных мышц, нарушения дыхания – у 40 %. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2–10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз плохой.

3. Миастения взрослых– локальная (глазная) и генерализованная.

Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастомначала заболевания.

Тип 1,с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр АТ к АХР в крови высок. Связь с полом или с антигенами системы НLА отсутствует.