Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

Группа IIВ– выраженная генерализованная форма миастении.

Группа III– острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам АХЭ, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом.

Группа IV– хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая развивается, как правило, в результате прогрессирования умеренно выраженной формы.

В 1971 г. прежняя классификация была несколько изменена (Osserman K., Genkins G., 1971). В ней предусматривалось выделение миастении взрослых(в том числе окулярная миастения, мягкая генерализованная форма, генерализованная форма средней тяжести, острая прогрессирующая форма и поздняя тяжелая миастения), миастения у детей(ювенильная миастения), неонатальная миастения новорожденных, конгенитальная миастения, семейная миастения и семейная миастения с поражением мышц проксимальных сегментов конечностей.

Однако, как показали дальнейшие исследования, врожденная миастения и ряд других ее форм, возникающих в раннем детском возрасте, являются особыми заболеваниями, отличающимися характером изменения мышц и нервно-мышечной передачи, что позволило отнести их к группе миастенических синдромов.

Класс I:слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.

Класс II:слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:

– IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIВ, но всегда симптоматика класса IIА превалирует над симптоматикой класса IIВ);

– IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда симптоматика класса IIВ превалирует над симптоматикой класса IIА).

Класс III:слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:

– IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIВ);

– IIIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIА).

Класс IV:слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:

– IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и (или) аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVВ);

– IVВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и (или) дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVА).

Класс V:необходимость интубации трахеи (с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией.

Приведенная выше классификация в ряде научно-исследовательских работ, посвященных миастении, используется в следующем виде.

I– изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности.

IIа– преобладание легкой слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IIb– преобладание слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в патологический процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

IIIа– преобладание средней степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IIIb– преобладание средней слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.

IVа– преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого. Может быть также умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц.

IVb– преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и (или) дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение в процесс мышц туловища либо проксимальных сегментов конечностей, либо того и другого.