Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

V– кризисные состояния (интубация трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания без интубации трахеи у пациентов группы IVb).

У детей миастения встречается реже, чем у взрослых (Лобзин В. С., 1960; Гехт Б. М., 1974; Fenichel G. M., 1978). По данным разных авторов, дети составляют от 4 до 13 % от общего числа больных миастенией (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Binetu J. Р. [et al.], 1980).

Миастения у детей впервые была диагностирована в 1877 г. S. Wilks, а вскоре W. Erb (1879).

K. E. Osserman (1958) предложил выделять следующие формы заболевания у детей и подростков:

1) миастения новорожденных;

2) врожденная миастения:

а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;

б) семейная детская;

3) юношеская миастения:

а) генерализованная;

б) глазная.

В настоящее время у детей выделяют следующие формы миастении (Barlow Gh. G., 1981; Seybol M. E. [et al.], 1981; Donaldson J. O. [et al.], 1981):

1) неонатальная миастения;

2) врожденная миастения;

3) семейная миастения;

4) ювенильная миастения.

Неонатальная миастения впервые описана F. L. Stricroot и соавт. в 1942 г. Она является преходящей (транзиторной) и наблюдается у 12–20 % детей, рожденных матерями с миастенией (Namba C. [et al.], 1970; Donaldson J., 1981). Данная форма вызывается переносом АТ к АХР от матери к ребенку через плаценту и чаще проявляется на следующий день после родов. Симптомы болезни наблюдаются от 5 до 47 дней, в среднем 18 дней (Donat T. R. [et al.], 1981). Хорошо помогает лечение АХЭ препаратами.

Появление миастенических симптомов у ребенка на следующий день после родов может быть связано с тем, что в первый день новорожденный защищен высоким содержанием a-фетопротеина (Abramsky O., Brenner J., 1979). Нормальные движения плода и нормальное развитие концевых пластинок у ребенка также может быть обусловлено тормозящим действием a-фетопротеина на связывание АТ к АХР с антигеном-мишенью.

Врожденная миастения описана Р. М. Lеvin в 1949 г. Для этой формы миастении характерны:

1) отсутствие миастении у матери и тенденция к проявлению заболевания у братьев и сестер;

2) появление симптомов болезни при рождении или вскоре после него;

3) отчетливое поражение экстраокулярных мышц при отсутствии или незначительной выраженности генерализованной миастенической симптоматики.

Для этого варианта миастении характерно появление аналогичных заболеваний в семье, и он часто диагностируется ретроспективно, даже спустя 30 лет после рождения (Levin R. M., 1949; Millichap J. G., Dodge Ph. R., 1960; Fenichel G. M., 1978). В сыворотке крови больных не обнаруживаются АТ к АХР (Seybold M. E., Lindstrom K. M., 1981; Vincent A. [et al.], 1982). Важной особенностью этих случаев является преимущественное поражение лиц мужского пола (Bundey S., 1982).

Первые случаи семейной миастении были описаны М. Greeru и M. Schotland (1960) у двух сибсов. Основными чертами этой формы являются:

1) отсутствие миастении у матери, но ее проявление у братьев и сестер;

2) резкие затруднения дыхания и глотания при рождении;

3) отсутствие нарушения движений глазных яблок;

4) тенденция к спонтанной ремиссии;

5) поздний рецидив (апноэ) при инфекционной болезни.

В отличие от более доброкачественной врожденной формы, при семейной детской миастении могут наблюдаться тяжелые поражения бульбарных и дыхательных мышц (Goromy J. Р. [et al.], 1975; Fenichel G. M., 1978; Robertson W. C. [et al.], 1980).

Врожденная и семейная миастения, возникающая в раннем детском возрасте, рассматривается многими исследователями как особое заболевание, относящееся к миастеническим синдромам (Коломенская Е. А., Гехт Б. М., 1982), с чем, видимо, следует согласиться.

К ювенильной форме миастении относят миастению, развившуюся у детей первых 1–2 лет жизни (Millichap J. G., Dodge Ph. R., 1960; Bundey S., 1972) до 16–20 лет (Badurska B. [et al.], 1972; Fenichel G. M., 1978; Shead O. C. [et al.], 1980; Seybold M. E. [et al.], 1981). Полагают, что патогенез этой формы миастении аналогичен патогенезу миастении у взрослых. Однако клинические проявления болезни у детей существенно отличаются от таковых у взрослых.

Проведенные нами исследования основаны на анализе наблюдений за 205 детьми и подростками, больными миастенией. Возраст детей к началу заболевания варьировал от 1 1/ 2до 15 лет.

Заболевание в большинстве случаев (77,8 %) начиналось с появления какого-либо одного симптома. Чаще всего (45,1 %) это была слабость проксимальных групп мышц нижних конечностей.

Начало заболевания с птоза верхнего века выявлено у 30,6 % больных, с нарушения речи – у 13,2 %.