Коллектив авторов - Миастения. Диагностика и лечение

В отечественных и зарубежных публикациях эти факторы расцениваются как предрасполагающие к развитию данного заболевания, а не этиологические.

Первыми симптомами миастении, по нашим наблюдениям, чаще всего являются глазодвигательные расстройства (птоз верхнего века, диплопия) и слабость мышц конечностей. Остальные симптомы в качестве начального признака встречаются реже. Глазодвигательные нарушения иногда очень долго могут быть единственным признаком заболевания. Нередко их расценивают как наружную офтальмоплегию немиастенической природы, а истинный диагноз становится ясным лишь после внезапной манифестации остальной миастенической симптоматики.

Нарушение речи, глотания или жевания, появившись в качестве первого признака миастении, по нашим наблюдениям, никогда длительно не бывают единственным проявлением заболевания; к ним быстро присоединяются другие симптомы.

Наши исследования показали, что в большинстве случаев (66 %) начальный период заболевания – от появления первых симптомов до развертывания полной клинической картины миастении – продолжался от нескольких месяцев до года (менее 1/ 2года – в 29 % случаев, от 1/ 2до 1 года – в 37 %). В 32 % случаев развернутая картина заболевания формировалась в течение 2 лет. В относительно редких случаях (2 %) период до развития полной клинической картины длился в течение нескольких лет (10 и более).

Клиническая картина миастении, по нашим наблюдениям и опубликованным данным, строго очерчена. Это отличает ее от других форм нервно-мышечных заболеваний и заболеваний с миастеническим синдромом.

В течение первого года заболевания в группе больных с развернутой клинической картиной диагноз миастении был поставлен в 85,1 % случаев, а в группе больных с моносимптомным течением заболевания – в 11,5 % случаев. В группе с моносимптомным течением болезни правильный диагноз был поставлен значительно позже – на 2–6-м году болезни, а в отдельных случаях – после 6 лет и более. Следовательно, четко очерченная клиническая картина при развернутой форме заболевания является важным клиническим критерием распознавания миастении.

Симптомы миастении характеризуются патогномоничной особенностью в виде патологической утомляемости и истощаемости двигательной системы. Очень быстро утомление наступает при повторных или длительных сокращениях мышц, что и определяет название заболевания – миастения.

Глазные нарушения обнаруживаются почти во всех случаях и связаны с поражением наружных мышц глаза. Чаще всего встречается птоз верхнего века, который отмечался у 90 % наших больных. Птоз двусторонний, асимметричный, реже – односторонний. Его интенсивность колеблется в течение дня, усиливаясь к вечеру; при фиксации взгляда – быстро нарастает. Длительная фиксация взгляда нередко позволяет выявить субклиническую патологическую слабость мышцы верхнего века – появление птоза, который до пробы не отмечался.

Кроме птоза, по результатам нашего наблюдения, у больных миастенией в 73 % случаев отмечалась диплопия в вертикальной, горизонтальной или косой плоскости, которая вызывалась слабостью наружных мышц глаза и значительно усиливалась при нагрузке (зрительной или физической). Уменьшалась диплопия после отдыха и утром. Выраженность ограничения движений глазных яблок у больных миастенией может быть различной степени (от легкой до полной офтальмоплегии). В более легких случаях диплопия бывает непостоянной и появляется при утомлении мышц глаз. Следует отметить, что глазодвигательные нарушения при миастении не соответствуют иннервации черепных нервов (ЧН) (III, IV и VI пары).

При патологической слабости ресничной мышцы нередко наблюдается быстрое утомление зрения при чтении. По данным В. С. Лобзина, слабость и повышенная утомляемость внутренних мышц глаза отмечается у 75 % больных миастенией. Иногда при крайних отведениях глазных яблок отмечаются нистагмоидные движения их, которые обусловлены различной степенью слабости наружных мышц глаза.

Следующим симптомом миастении по частоте поражения мышц краниального отдела является слабость и патологическая утомляемость мимической мускулатуры, которая, по нашим наблюдениям, отмечалась в 89 % случаев. Миастенические симптомы распространяются на все мышцы лица в основном равномерно, но несколько чаще и в большей степени выявляется поражение круговых мышц глаз, усиливающееся при общей или локальной физической нагрузке. Кроме того, с большей выраженностью нарушается функция круговой мышцы рта и мышц, оттягивающих кнаружи углы рта; элевация верхней губы остается достаточной. У таких больных отмечается улыбка «рычания». Лицо больных миастенией, как правило, гипомимично и маловыразительно.