Помимо функционального взаимодействия с лобной корой, подкорковые базальные ганглии, в особенности полосатые тела, играют важную физиологическую роль в синтезе и обработке информационных потоков и формировании пространственных функций [43]. Поэтому БП, как и большинство других заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев, характеризуется наличием зрительно-пространственных нарушений в виде оптико-пространственной дисгнозии и конструктивной диспраксии.
Большое значение в патогенезе нервно-психических нарушений имеет поражение важных для восходящей из стволово-подкорковых структур нейротрансмиттерной регуляции образований. Речь идет о базальном ядре Мейнерта, педункулярном ядре моста, голубом пятне, дорсальном ядре шва, других ядрах ствола головного мозга. Вследствие поражения указанных структур развивается не только дофаминергическая, но и ацетилхолинергическая, норадренергическая и серотонинергическая недостаточность (см. табл. 3.22). Следует отметить, что в патогенезе выраженных когнитивных нарушений и деменции при БП решающее значение сегодня придается развитию недостаточности ацетилхолинергической системы.
Выше уже было отмечено, что морфологические изменения при БП не ограничиваются стволово-подкорковыми структурами. На продвинутых стадиях БП в патологический процесс неизбежно вовлекаются лимбическая система, структуры гиппокампового круга и корковые отделы головного мозга, что приводит к утяжелению и качественной модификации нервно-психических нарушений с появлением первичных нарушений памяти, обусловленных патологией структур гиппокампового круга, праксиса, гнозиса и других «корковых» когнитивных симптомов.
Клинические проявления когнитивных и других нервно-психических нарушений.Нервно-психические нарушения являются неотъемлемой составной частью клинической картины БП. Они могут опережать развитие типичных двигательных симптомов БП, что соответствует современному представлению о стадиях развития дегенеративного процесса при этом заболевании. Так, по наблюдениям Y.Vogel и соавт. [48], 25 % пациентов с БП получали лечение антидепрессантами еще до формирования экстрапирамидных двигательных нарушений. Также формируются некоторые характерные поведенческие изменения личности, которые могут обращать на себя внимание родственников до развития двигательной симптоматики: пациенты становятся более «вязкими» и инертными, характерна повышенная осторожность и консерватизм.
Таблица 3.22
Роль церебральных нейротрансмиттерных систем в регуляции когнитивной деятельности
Нейротрансмиттер |
Ключевые структуры |
Психофизиологическая роль |
Симптомы нарушений |
Дофамин |
Компактная часть черной субстанции, вентральная зона покрышки ствола |
Переключение когнитивных программ, отыскание следа памяти |
Когнитивная инертность персеверации, нарушение памяти (воспроизведения информации) |
Ацетилхолин |
Базальное ядро Мейнерта, педункулярное ядро моста |
Устойчивость внимания, долговременное запоминание |
Отвлекаемость, импульсивность, нарушения запоминания |
Норадреналин |
Голубое пятно |
Концентрация внимания, запоминание эмоционально значимых событий |
Снижение умственной работоспособности, нарушения памяти |
Серотонин |
Дорсальное ядро шва ствола |
Положительное эмоциональное подкрепление при достижении результата деятельности |
Снижение фона настроения, депрессия, апатия |
В клинически манифестных случаях БП когнитивные и другие нервно-психические нарушения определяются в подавляющем большинстве случаев. Однако выраженность когнитивных расстройств существенно варьирует. По нашим данным, у 50 % пациентов с БП выявляются легкие когнитивные нарушения, у 31 % — умеренные и у 19 % — когнитивные нарушения, достигающие выраженности деменции. При этом синдром умеренных когнитивных нарушений и деменция имеют гетерогенный характер: у более пожилых пациентов значительно выражены нарушения памяти, в других случаях ядром когнитивных расстройств являются нарушения регуляции произвольной деятельности, связанные с дисфункцией лобных долей головного мозга (рис. 3.4) [3, 4].
Выраженность и характер когнитивных нарушений при БП зависят от двух основных факторов: возраста пациента и стадии БП. У пациентов молодого и среднего возраста когнитивные расстройства крайне редко достигают значительной выраженности даже при большом стаже болезни и наличии тяжелых двигательных расстройств. У пожилых пациентов когнитивные расстройства более значительны, причем, как уже указывалось выше, в их структуре существенное место занимают нарушения памяти. Прогрессирование БП, утяжеление двигательного дефекта с развитием выраженных позных нарушений и нарушений походки сопровождается нарастанием тяжести когнитивных расстройств дизрегуляторного (лобного) характера. Деменция обычно развивается при сочетании двух указанных факторов риска, т. е. у наиболее пожилых пациентов с поздними стадиями БП [3, 11, 14].
Читать дальше