Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой хроническое нейродегенеративное заболевание, которое проявляется экстрапирамидными двигательными и другими недвигательными неврологическими, вегетативно-соматическими и психическими нарушениями. Диагноз БП базируется на наличии в клинической картине гипокинезии в сочетании, по меньшей мере, с одним из других симптомов, таких как ригидность, тремор покоя, позные (постуральные) нарушения (табл. 3.21).

Таблица 3.21

Диагностические критерии болезни Паркинсона банка мозга Великобритании (UK Brain Bank, 1992) (Hughes A.J. et al., 1992)

БП является одним из распространенных нейродегенеративных заболеваний в пожилом возрасте. Среди лиц старше 70 лет встречаемость БП составляет 107–187 случаев на 100 тыс. населения [35]. Распространенность характерных морфологических признаков БП (внутриклеточных телец Леви в стволовых структурах) существенно превышает встречаемость клинически манифестных форм заболевания и, по некоторым данным, наблюдается у 5–7% пожилых лиц [37].

Этиология, патогенез и патоморфология.Согласно современным представлениям, БП, или первичный идиопатический паркинсонизм, является генетически детерминированным заболеванием преимущественно пожилого и старческого возраста с важным этиологическим влиянием неблагоприятных внешних воздействий. Хотя БП в большинстве случаев является спорадической, риск возникновения БП значительно выше у носителей некоторых патологических генов, чаще всего кодирующих белки синуклеин и убиквитин. В небольшом проценте случаев первичный паркинсонизм имеет вполне определенный генетический дефект с разным типом наследования. В этих случаях болезнь, как правило, развивается в молодом или среднем возрасте.

Морфологическая картина БП в типичных случаях представлена дегенеративным процессом, охватывающим как подкорковые образования, так и кору головного мозга, а также боковые рога спинного мозга с формированием внутри нейронов патологических включений, содержащих синуклеин и убиквитин (тельца Леви). По данным H.Braak и соавт. (2004) [20], в начале патологического процесса указанные изменения отмечаются в обонятельных луковицах, вегетативных ядрах ствола, голубом пятне и дорсальном ядре шва, с чем частично связаны нарушения обоняния и вегетативные расстройства. Далее дегенеративный процесс распространяется на компактную часть черной субстанции и полосатые тела, что сопровождается формированием типичных для БП двигательных нарушений. На продвинутых стадиях болезни отмечается также заинтересованность лимбической системы и неокортекса, что предполагает развитие когнитивных и других нервно-психических нарушений.

Патофизиология нервно-психических нарушений при БП.За развитие нервно-психических нарушений при БП ответственно как поражение подкорковых базальных ганглиев, так и корковых отделов головного мозга. Подкорковые базальные ганглии являются стратегическими для когнитивной деятельности анатомическими образованиями. Как известно, полосатые тела интегрированы в замкнутые функциональные системы, получившие название «фронто-стриарных нейрональных кругов» (см. табл. 1.1) [42]. Они объединяют важные для обеспечения когнитивной и эмоциональной деятельности церебральные структуры: префронтальные отделы лобной коры, полосатые тела, черную субстанцию, бледный шар, зрительный бугор, вентральную зону покрышки и др. Циркуляция возбуждения по «фронтостриарным кругам» играет важную роль в процессе принятия решения, обеспечивая его мотивационно-эмоциональное подкрепление. Поражение базальных ганглиев закономерно приводит к вторичной дисфункции лобных долей головного мозга и нарушению процесса произвольного принятия решения. Нейропсихологический анализ свидетельствует, что основные когнитивные и эмоциональные расстройства, характерные для БП, обусловлены дисфункцией лобных долей головного мозга.