Н Яхно - Деменции - руководство для врачей

Выделяют две основные клинические формы ЗКА:

• Вентральный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением вентральных отделов затылочно-теменных долей и возможной заинтересованностью задних отделов височных долей головного мозга. В клинической картине доминируют нарушения зрительно-предметного гнозиса, прозопагнозия и алексия.

• Дорсальный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением дорсальных отделов теменных и затылочных долей головного мозга. Клиника представлена преимущественно симультанной агнозией, синдромом Балинта, аграфией и пространственной диспраксией.

Дисгностические, пространственные и другие упомянутые выше нейропсихологические нарушения носят непрерывно прогрессирующий характер. При этом в течение многих лет когнитивные нарушения не выходят за рамки данного круга расстройств. Память на события жизни, интеллектуальные процессы и критика к своему состоянию могут оставаться относительно интактными в течение многих лет. Нехарактерны эмоциональные и поведенческие расстройства, за исключением реактивных состояний, связанных с нарастающей инвалидизацией. Отсутствуют также первичные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.

Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.

Диагноз.Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).

Таблица 3.20

Диагностические критерии задней корковой атрофии (Mendez M.F. еt al., 2004)

Большое значение имеют также данные структурной и функциональной нейровизуализации. Компьютерная рентгеновская и/или магнитно-резонансная томография головного мозга выявляет локальньй атрофический процесс затылочно-теменной локализации, который может быть симметричным или иметь преимущественно одностороннюю локализацию. ПЭТ и ОФЭКТ выявляют снижение метаболизма и церебральной перфузии аналогичной локализации.

Лечение.В лечении ЗКА, так же как и болезни Альцгеймера, применяются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, хотя рандомизированных исследований их эффективности не проводилось. Учитывая патоморфологическую общность части случаев ЗКА с болезнью Альцгеймера, можно предполагать терапевтическую эффективность мемантина.

1. Дамулин И.В., Павлова А.И. Деменция лобного типа // Неврол. журн. — 1997. - № 1.-C. 37–42.

2. Дамулин И.В., Яхно Н.Н. Дегенеративные заболевания с когнитивными расстройствами / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 189–207.

3. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10-й пересмотр (МКБ-10). — Женева, ВОЗ, 1995. - 317 с.

4. Штернберг Э.Я. Клиника деменций пресенильного возраста. — М.: Медицина, 1967.-247 с.

5. Яхно Н.Н., Головкова М.С., Преображенская И.С., Захаров В.В. Синдром БАС-деменция лобного типа // Неврол. журн. — 2002. — Т. 7. - № 4. — С. 12–17.